Sistemik lupus eritematozus: Kendini nasıl gösterir, sakatlığa neden olabilir mi?

Sistemik lupus eritematozus, kronik inflamatuar ve otoimmün bir hastalıktır. Tüm vücutta hasara neden olan bir bağışıklık bozukluğudur.

Sistemik lupus, sistemik lupus eritematozus.

Kronik terimi, hastalığın uzun bir süre ve ömür boyu devam ettiği anlamına gelir.

Otoimmün, çünkü hastalıkta vücudun kendi hücrelerine, dokularına, organlarına ve tüm vücuduna karşı yönelen kendi savunması (bağışıklık) söz konusudur.

Sorunlar cildi, eklemleri etkilemenin yanı sıra kardiyovasküler sistemi, kanı, böbrekleri, akciğerleri, sinir sistemini ve diğerlerini de etkiler.

Bu hastalıktan etkilenen kişilerde komplikasyon riski daha yüksektir. Sorunlar, söz konusu organ veya organ sistemindeki hasarın yaygınlığına göre gelişir.

Bunlar kalp, damar, kan, böbrek, deri ve eklem sorunları ve diğer sorunlar arasında değişir.

Geniş tutulum yelpazesi nedeniyle her bireyde farklı şekilde kendini gösterebilir.
Seyri ve şiddeti de bireysel ve değişkendir.

Bu nedenle kesin bir belirti ve gidişata işaret etmek mümkün değildir.
Bu durum bazen teşhis koymayı zorlaştırır.

Elbette lupusta da bazı tipik semptomlar bildirilmiştir.

Ayrıca hastalık, dinlenme dönemleri ve sağlık sorunlarının alevlenmesi ile karakterize edilir.

Hastalıkla ilgili ilginç gerçekler:
Kadınları erkeklerden daha sık etkiler, 10 hastadan 9'u kadındır.
Çocukları, yetişkinleri ve yaşlıları etkileyebilir.
Genellikle 15 ila 45 yaşları arasında, en sık 20 ila 30 yaşları arasında gelişir.
Yeni vakaların görülme sıklığı 100.000 nüfus başına yaklaşık 10 kişidir.

Otoimmün temel...

Otoimmün hastalık, bağışıklık sisteminin belirli bileşenlerinin vücudun kendi hücrelerine, dokularına ve yapılarına tepki verdiği bir süreçtir.

Bu süreç onlara zarar verir. Bu da, örneğin etkilenen organa ve hasarın boyutuna bağlı olarak, farklı semptom ve sorunların bir araya gelmesine neden olur.

Bağışıklık bileşenleri vücudun kendi antijenlerine saldırır.

Ototolerans süreci de (bu kendi antijenlerini tolere etme yeteneği) bozulur.

Kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik, hormonal düzenleme ve UV radyasyonu, kimyasallar veya enfeksiyon gibi dış çevrenin etkisi gibi çeşitli faktörlerin etkileşim içinde olduğu düşünülmektedir.

Çok sayıda otoimmün hastalık ve bozukluğun bu hastalık sürecini içerdiği bilinmektedir.

Bunlara örnek olarak sedef hastalığı, tirotoksikoz, tip I diyabet, multipl skleroz, romatoid artrit, skleroderma ve diğerleri verilebilir.

Lupus hakkında daha fazla bilgi edinmek ister misiniz?
Nasıl ortaya çıkar ve kendini nasıl gösterir?
Tedavisi hakkında temel bilgiler?
Bizimle okumaya devam edin.

Lupus nedir

Sistemik lupus ciddi bir kronik otoimmün hastalıktır. Doğası gereği çok organlıdır ve kalp, beyin ve böbrekler gibi hayati organlara da zarar verir.

Hastalığın başlangıcı, hücre içi antijenlere kıyasla otoantikorların aşırı üretimi ile karakterizedir.

Sistemik = birden fazla sistemde hasar.
Lupus = Latince kurt, kurt lekelerine benzeyen tipik cilt belirtileri.
Eritematodlar = kırmızı cilt belirtileri.

Lupus = kurt.

Geçmişte doktorlara kurt yüzündeki deri lezyonlarının hatırlatıldığı düşünülmektedir. Ama aynı zamanda kurt ısırığı izlerine benzedikleri için.

Ya da...

Fransızca masque loup, yani kazıyıcı. Çünkü kadınlar yüzlerindeki deri lekelerini kapatmak için kazıyıcı kullanırlardı.

Geçmişte, kadınlar 9:1 oranında daha sık etkileniyordu. Çocuklukta da ortaya çıkar. Ancak, ana gelişim dönemi 20 ila 45 yaşları arasındadır.

Yukarıda bahsedilen hormonal değişiklikler bu yaş aralığı için bir ön koşuldur.

Lupus neden ortaya çıkar? İpucu, nedenin bir kısmı tarafından sağlanır...

Otoimmün hastalıkların çeşitli nedenleri vardır. Aynı durum lupus için de geçerlidir.

Altta yatan neden henüz tam olarak bilinmemektedir.
Dünya çapında yaklaşık 5 milyon kişiyi etkilemektedir.
Avrupa'da 0,5 milyon.

Multifaktöriyel bir temel ve çeşitli faktörlerin etkisi olduğu varsayılmaktadır.

Genetik yatkınlık, hormonal kontrol ve çevresel etkiler, yani UV radyasyonu, bulaşıcı bir temele kimyasallar, ön plana çıkmaktadır.

Hastalığın gelişiminde, B hücrelerinin vücudun kendi antijenlerine saldırdığı bir otoimmün yanıt rol oynar. B hücrelerinin vücudun kendi doku ve organlarına yönelik anormal aktivasyonu, bunların hasar görmesine ve işlev bozukluğuna yol açar.

= bozulmuş self-tolerans ve bağışıklık.
Genetik yatkınlık + hormonal bileşen + eksojen faktör + yaş = sistemik lupus eritematozus

Lupus gelişiminde rol oynayan risk faktörlerinden bazıları:

• Yaş
• genetik temel, HLA, HLA-DR3 veya HLA-DR2 bozukluğu
• kısmen ailesel yatkınlık
• hormonal değişiklikler, ergenlik, hamilelik, hormonal kontrasepsiyon, östrojen ve prolaktin veya androjen seviyeleri
• dış faktörler
  • UV radyasyonu ve güneşe maruz kalma
  • kimyasallar (hidrazinler, boyalar, aromatik aminler, silikon, asbest, vinil klorür)
  • bazı ilaçlar (izoniazid, prokainamid, antikonvülzanlar)
  • enfeksiyonlar, özellikle viral enfeksiyonlar
  • Mantar, psoralen, füme gibi bazı gıda bileşenleri
  • stres ve aşırı zihinsel zorlanma
  • sigara içmek
  • uzun süreli fiziksel stres
  • dinlenme eksikliği

Sistemik lupus eritematozus bulaşıcı ve bulaşıcı bir hastalık değildir.

Sistemik lupusun semptomları çok çeşitli ve çeşitlidir. Bunun temel nedeni, çoklu organ hastalığı olması, birden fazla yapıyı, organı ve organ sistemini, hatta aynı anda etkilemesidir.

Deri, eklemler, kalp, akciğerler, böbrekler, beyin veya sindirim sistemi etkilenir. Tek tek organların bozukluğuna genel semptomlar eşlik eder.

Sistemik lupus eritematozus daha sonra şikayetlerin baskınlığına göre kronik kutanöz, daha az şiddetli organ tutulumu (subakut) ve şiddetli organ tutulumu (akut) gibi çeşitli formlara ayrılır.

Lupusun ana semptomları ve karakteristik uyarı işaretleri şunlardır:

• kelebek ekzantemi - kelebeğe benzeyen bir döküntü
  • Yüzde her iki yanak bölgesinde, burun kökünde birleşen kızarıklık
• ışığa karşı hassasiyet - "güneş alerjisi"
  • cilt güneşte şiddetli tepki verir
  • giysi altındaki kapalı ciltte cilt reaksiyonu yoktur
• ağız ve burun mukoza zarlarının kusurları
• eklem iltihabı + şişme ve özellikle küçük eklemlerde ağrı
• böbrek hasarı ve fonksiyon bozukluğu
• baş ağrısı, ruh hali, hafıza ve konsantrasyon bozuklukları, depresyon, hatta konvülsiyonlar gibi nörolojik sorunlar
• kan damarlarında ve kalpte hasar
  • Raynaud sendromu = mor uçlar, soğuk parmaklar
  • Ateroskleroz
  • anemi
  • kan damarlarının iltihaplanması
  • genişlemiş küçük kan damarları
• akciğer sorunları
• sindirim sisteminde hasar
• Gözlerde kaşınma ve tahriş gibi görme bozuklukları, iltihaplanma
• genel semptomlar
  • yorgunluk
  • tükenme
  • vücut ısısında artış
  • iştahsızlık
  • kilo kaybı

Tabloda sistemik lupusta ortaya çıkan olası semptomlar listelenmiştir

Teşhiste tıbbi öykü önemlidir. Kişi, otoimmün bir hastalık teşhisine yol açan zorluklarını anlatır. Buna hastanın muayenesi de eklenir.

Laboratuvar kan testleri de önemlidir. Daha spesifik olarak, kan bileşenleri veya sedimantasyon hızı ve CRP seviyeleri hakkında genel bir bakış sağlayan kan sayımı. Otoantikorların kanıtı eklenir.

Tanı için, sistemik lupus eritematozus sınıflandırması için aşağıdaki kriterler geliştirilmiştir.

Tanı kriterleri = semptomların varlığı:

1. kelebek ekzantemi - yüz ve burun kökünde kızarıklık.
2. diskoid ekzantem
   • dairesel cilt değişiklikleri
   • dairesel şekilde saç dökülmesi
   • yüz, kıllı kısım, boyun, omuzlar, kollar, üst göğüs
3. ışığa duyarlılık - ışığa karşı hassasiyet ve cilt aydınlatmasına karşı abartılı tepki
4. ağız ve burun boşluklarında kusurlar, ağız ve burun mukozasında küçük şişlikler
5. eklem iltihabı
   • küçük eklemlerde şişme ve ağrı
   • eller ve parmaklar, bilekler, dirsekler, dizler, ayak bilekleri
   • romatizmada olduğu gibi deformasyon olmadan
6. serozit = plevra ve perikardın iltihaplanması
7. böbrek tutulumu - en yaygın komplikasyon
   • yüksek kan basıncı ile ilişkili işlev bozukluğu
   • alt uzuvlarda, göz kapaklarında şişme
   • idrarda kan ve protein
8. nörolojik sorunlar - baş ağrısı, hafıza ve konsantrasyon sorunları, ruh hali değişiklikleri, depresyon ve diğer zihinsel bozukluklar
9. hematolojik sorunlar
   • hemolitik anemi - kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma
   • lökopeni - beyaz kan hücrelerinde azalma
   • trombositopeni - trombositlerde azalma, buna bağlı morarma ve sindirim sisteminde, idrarda vb. kanama.
10. bağışıklık bozukluğu
11. antikor değerleri

Hastalığın seyri şiddet açısından olduğu kadar zorlukların birlikteliği açısından da değişiklik gösterir. Hastalığı değerlendirmek için kullanılabilecek tek bir tipik seyir yoktur.

Bu nedenle değişken ve heterojen semptomların varlığı, sık sık teşhis hatalarına ve doğru hastalığın uzun süre araştırılmasına neden olur.

Sistemik lupus eritematozus, akut sorunların (alevlenme) varlığı ile dönüşümlü olarak ortaya çıkan durgunluk (remisyon) dönemleri ile karakterizedir.

Genel halsizlik ve yorgunluktan deri bulgularına kadar değişen tipik semptomlara ek olarak, belirli bir organ veya organ sisteminin tutulumundan kaynaklanan ilişkili tıbbi komplikasyonlar da vardır.

Semptom tablosunda belirtildiği gibi, herhangi bir organ veya organ sistemindeki hasardan kaynaklanan semptomlar ilişkili olabilir.

Çeşitli semptomlar ve semptom kombinasyonları mümkündür.
Deri ve eklem bulguları organ tutulumuyla ilişkilidir.

Semptomlar yavaş yavaş veya bir anda ortaya çıkabilir. Bazen kişinin günlük aktivitelerini sınırlamayan daha hafif bir seyir izlerken, diğer zamanlarda sistemik lupus eritematozus sakatlığa neden olur ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır.

Seyir, fiziksel efor, stres ve zihinsel gerginliğin yanı sıra ağır ve uygun olmayan bir diyetle daha da kötüleşebilir.

Hastalık genellikle kadınları etkiler, ancak erkeklerde biraz daha farklı özellikler gösterebilir.

Hastalığın seyrinin erkeklerde daha şiddetli olabileceği bildirilmiştir. Prognoz da erkeklerde daha kötüdür. Hastalık ortalama olarak 30 yaşından sonra teşhis edilir, ancak kadınlarda çoğunlukla 30 yaşından önce görülür.

Bu nedenle genel prognoz organ tutulumuna ve bozulmuş organ fonksiyonuna bağlıdır.
Örnekler arasında ciddi inme veya kalp krizinin yanı sıra böbrek yetmezliği ve yüksek tansiyonla ilişkili böbrek hasarı da yer alır.

Böbrekler insan vücudundaki birkaç kan basıncı düzenleyicisinden biridir.

Sistemik lupus ve hamilelik

Lupus genellikle genç kadınlarda doğurganlık döneminde gelişir. Bu durum, hormonal etkiyle bağlantılı olarak genç kadınlarda sık görüldüğü varsayımıyla ilgilidir.

Bir kadının hamile kalmayı başarması durumunda, hamilelik riskli bir hamilelik olarak kabul edilmelidir.

Döllenme genellikle akut sorunlar olmaksızın hastalığın azaldığı dönemde gerçekleşir.

Sorun şu ki, ilk etapta hamileliğin kendisi ve hormonal değişiklikler bir alevlenmeye (sorunun alevlenmesine) yol açabilir.

Alevlenme (nüks), hastalığın semptomsuz (remisyon) sakin bir evreden semptomların mevcut olduğu semptomatik bir evreye geçmesi anlamına gelir.

O zaman hamileliği tehdit edebilir.

İkinci bileşen, hastalığın gebeliğin seyrini olumsuz etkileyebilmesidir. Risk, preeklampsi gelişiminden düşüğe kadar uzanmaktadır.

Düşük riskinin %20-30 olduğu bildirilmektedir.
+ Sistemik lupus eritematozus infertiliteye ve fetüs taşıyamamaya neden olur.

Ana mekanizmanın fetal kan damarlarının trombozu olduğu düşünülmektedir. Sonuç fetal anemidir. Anemik fetüs oksijen ve besinlerden yoksun kalır ve ölüme neden olur.

Önlem olarak, kanın pıhtılaşmasını ve trombüs oluşumunu önlemek için hamilelik sırasında kan sulandırıcı ilaçlar kullanılır.

Antifosfolipid sendromu olan kadınlar hamilelikten önce bile yüksek risk altındadır.

Fetüsün lupus neonatorum geliştirme riski vardır.

Genel olarak...
Hastalık tamamen iyileştirilemese de, tedavisi komplikasyonları azaltmada ve sistemik lupus eritematozustan etkilenen kişilerin yaşam süresini uzatmada etkilidir.