Skleroderma nedir, hangi formlarda görülür? Sistemik/lokalize + semptomlar

Skleroderma, ilerleyici bir yapıya sahip kronik, sistemik ve otoimmün bir hastalıktır.

İki temel forma ayrılır: daha hafif olanı lokalize olarak adlandırılır. Daha şiddetli olanı ise multisistemik tutulumla karakterize olan sistemiktir.

Geçmişte, lokalize formun ciddi olmadığı ve olası komplikasyonların bulunmadığı düşünülüyordu. Ancak, daha yeni bulgular bu teoriyi çürütmüştür.

Dolayısıyla, sklerodermanın her iki formunda da komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Skleroderma çünkü sakatlık kendini deri değişiklikleriyle gösterir.

Skleroderma = derinin sertleşmesi, Yunanca skleros (sert), derma (deri).
Ancak dikkat edin, hastalık sadece deriyi etkilemez.

Genellikle deriyi, deri altı dokuyu veya kas ya da kemik gibi yakındaki deri altı yapıları etkilediği için lokalize olarak da adlandırılır.

Daha şiddetli formu sistemik formdur ve cilt değişikliklerine ek olarak vücudun çeşitli bölgelerinde hasar ile karakterizedir. Genel seyri, söz konusu organ veya vücut sisteminin tutulumundan kaynaklanan ilişkili komplikasyonlara bağlıdır.

Nedeni bilinmemekle birlikte, hastalığın semptomlarını ve yaşam kalitesi üzerindeki olumsuz etkilerini bir dereceye kadar etkileyebilecek bir tedavi vardır.

Hastalığın erken teşhisi, formuna göre sınıflandırılması ve erken tedavisi önemlidir. Yaygın formda daha şiddetli bir seyir, potansiyel bir yaşam tehdidi anlamına gelir.

Skleroderma hakkında ilginç bilgiler:
Kadınları erkeklerden 8 kat daha fazla etkiler.
Genellikle 25-55 yaşları arasında görülür.
Ancak çocukları da etkiler.
Dünya çapında yaklaşık 2,5 milyon kişinin bu hastalığa sahip olduğu bildirilmektedir.

Skleroderma hakkında daha fazla bilgi edinmek istiyorsanız, bizi izlemeye devam edin ve okumaya devam edin.

Skleroderma sadece bir deri hastalığı değildir

Bu hastalık sistemik ve otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılmaktadır. Öncelikle bağ dokusunu etkilediği ve bunun da bozulmuş mikrosirkülasyonla (en küçük kan damarları seviyesinde zayıf kan akışı) ilişkili olduğu bildirilmektedir.

Kolajen patolojik olarak deri, deri altı doku ve bazı durumlarda organlar gibi bölgelerde birikir. Fibrotik değişiklikler ve skarlaşma daha sonra işlev bozukluğu ile ilişkilidir.

Hastalık sistemik ve ilerleyicidir, sadece cildi etkilemekle kalmaz, çeşitli iç organların tutulumuyla komplike hale gelebilir.

Örnekler arasında sindirim sistemi, bağırsaklar (gastrointestinal sistem) ve aynı zamanda akciğerler, kalp, böbrekler ve gözler yer alır.

İlerleyici hastalık, zaman içinde geliştiği ve kötüleştiği anlamına gelir, bu nedenle erken teşhis ve tedavi önemlidir.

Skleroderma, lokalize ve sistemik olmak üzere iki temel forma ayrılır. Bunlar daha sonra belirli alt tiplere ayrılır. Çocuklarda hastalık juvenil skleroderma olarak adlandırılır.

Tabloda sklerodermanın bölümleri

Sklerodermanın nedeni bilinmemektedir. Otoimmün romatizmal hastalık olarak sınıflandırılan bir hastalıktır. Vücudun kendi hücrelerine karşı patolojik olarak değişmiş bir bağışıklığı olan otoimmünite söz konusudur.

Artı.

Çok faktörlü bir etkinin bu otoimmün yanıtı tetiklediği düşünülmektedir, yani:

• genetik yatkınlık
  • Doğrudan ailesel kalıtım doğrulanmamıştır.
• HLA sistemi antijenleri mevcut
• endotel disfonksiyonu
• belirli etnik köken
• kadın seksi
• hormonal deği̇şi̇kli̇kler
• stres ve duygusal gerginlik
• dış çevrenin etkisi
  • belirli kimyasallara veya ilaçlara maruz kalma (organik çözücüler, vinil klorür, bleomisin)
  • virüs veya bakteri enfeksiyonu, Borrelia burgdorferi hastalığını takip eden salgınlar
  • iş yükü, sık titreşim vb.

Neden ortaya çıktığı bilinmemektedir.
Ancak deri ve deri altı dokusunu etkileyen kronik iltihabi bir reaksiyondur. Kas-iskelet sistemi ve iç organlar (sindirim organları, akciğerler, kalp, kan damarları, böbrekler ve gözler gibi) da etkilenir.

Kısacası...

Otoimmün süreçler aşırı kolajen üretimine + bozulmuş mikrosirkülasyona (en küçük kan damarları seviyesinde kan akışı) neden olur. Kolajen daha sonra ciltte, deri altı dokuda ve muhtemelen organlarda birikir. Fibrotizasyon ve diğer maddelerin birikmesi de artan üretimi takip eder.

Sonuç, ciltte, cilt altı komşu yapılarda değişiklikler ve etkilenen organların işlevlerinde bozulmadır.

Vakaların yaklaşık %15-20'si başka bir otoimmün hastalığın varlığı ile ilişkilidir.

+

Hastalık insandan insana bulaşmaz (enfeksiyöz, bulaşıcı). Ancak bazı virüs veya bakteri enfeksiyonlarının hastalığı tetikleyebileceği iddia edilmektedir.

Sklerodermanın semptomları formuna bağlıdır. Tabloda gösterildiği gibi, çeşitli seçenekleri vardır.

Skleroderma terimi cildin kalınlaşmasını ve sertleşmesini tanımlar.

Ancak, iç organlara da zarar veren sistemik bir hastalıktır.

Tipik olarak, deri ve deri altı doku lezyonlarını içerir, muhtemelen kas veya kemiğin daha derinlerine uzanır.
Ancak bu, vakaların %100'ü için doğru değildir.
Bu nedenle, eşlik eden diğer belirtileri tanımak ve hastalığın tam şeklini belirlemek önemlidir.

Başlangıçta halsizlik, yorgunluk, kilo kaybıyla birlikte iştahsızlık gibi genel zorlukların yanı sıra eklem ağrılarıyla da kendini göstermesi mümkündür.

Bunun bir örneği, soğuk ortamlarda el ve ayak parmaklarının solmasının erken ortaya çıkmasıdır. Bu tezahür Raynaud sendromu olarak adlandırılır.

Sklerodermanın belirtileri çok çeşitli ve bireyseldir.

Çocukluk çağında, uzuvlarda doğrusal bir formun ortaya çıkması bir komplikasyondur. Daha sonra, cilde ek olarak, hastalık kasları ve kemikleri de etkiler. Sonuç olarak, bir uzuvdaki kemiklerin büyümesi yavaşlar.

Cilt değişikliği şöyle görünür...

Lokalize skleroderma ciltte sertleşme olarak görülür, başlangıçta depigmente soluk cilt kırmızıdan mora değişen bir kenarla çevrilidir.

+ Morarmaya benzer bir renk değişikliği ve beyazımsı bir tortuya yeniden renklenme.

Benzer ancak çizgisel bir form ortaya çıkar. Etkilenen deri çizgileri uzuv veya gövdede, aynı zamanda boyun ve başta da görülür. Deri altı doku, kas veya kemiğin derin tutulumu mümkündür.

Sistemik form daha şiddetlidir.

Sistemik skleroderma, insan vücudunun diğer bölgelerinin, organlarının tutulumu ile karakterizedir.

Özofagus hasarı ile ilişkili olabilir. Daha sonra yutma sorunları, mide ekşimesi (pirozis), muhtemelen bağırsaklara yayılma ve buna bağlı sindirim güçlükleri ve değişiklikleri, kilo kaybı ile ilişkilidir.

Akciğer komplikasyonları, daha spesifik olarak akciğer dokusunun fibröz değişimi ciddidir. Bu sırada dispne mevcuttur ve ileri akciğer hasarı ile ölüm meydana gelebilir.

Deri değişiklikleri üç aşamada meydana gelir:

1. Şişlikle birlikte ilk deri sızıntısı olarak şişlikle birlikte enflamatuar faz
2. şişlik azaldıkça ve deri ve deri altı dokusu daha sert hale geldikçe sklerotik faz
3. atrofik faz - cilt sertleşir, elastikiyetini kaybeder, yüz ifadesinin kaybı, elde eklemlerde bükülme yetersizliği (pençeli el)

Sklerodermanın bazı belirtileri:

• cilt değişiklikleri, dairesel veya bantlı
  • renk değişiklikleri, depigmentasyon, solukluk ve olası alternatif hiperpigmentasyon
  • ŞİŞME
  • parlak ve sıkı bir cilt
  • vücut kıllarının dökülmesi
  • derinin daha derin katmanlara sabitlenmesi
  • sertleştirme
  • ciltte kireçlenme - kalsiyum birikimi
  • genişlemiş kan damarları - telenjiektazi
  • Raynaud fenomeni - burun veya çenede, üst uzuvlarda (eller) ve alt uzuvlarda (ayaklar), akral kısımlarda nekroz ve kangrene kadar, ampütasyon ihtiyacı ile birlikte
  • zamanla parmaklarda veya topuklar, ayak bilekleri gibi sık aşınan bölgelerde cilt kusurları, ülserler
  • yüz ifadesi kaybı, maske benzeri yüz - amimia
  • ağız açıklığının azalması - mikrostomi
  • dar dudaklar
  • ağız çevresindeki derinin kırışması
  • pençeli el
• halsizlik ve yorgunluk
• kas zayıflığı, atrofi, kas ağrısı
• eklem ağrısı, ayrıca sabah tutukluğu
• eklemlerde deformasyon ve sertleşme, tendon tutulumu
• osteoporoz
• göz irisinin iltihaplanması - üveit
• yemek borusu disfonksiyonu ve buna bağlı yutma sorunları, pirozis
• bağırsak bozuklukları - karın ağrısı ve kramplar, kilo kaybı, sindirim sorunları, bağırsakta emilim eksikliği, şişkinlik ve iştahsızlık, kabızlık veya ishal, bağırsak tıkanıklığı - ileus
• akciğer hasarı - yaşamı tehdit eden pulmoner fibrozis, aynı zamanda akciğer kapasitesinde azalma ve buna bağlı nefes darlığı veya pulmoner hipertansiyon
• kalp sorunları - aritmiler, perikardit, miyokardit veya kalp iltihabı, kalp yetmezliği
• kan damarlarının hasar görmesi ve çeşitli organlara ve kalbe kan akışının bozulması
• şiddetli hipertansif krizin ortaya çıkmasıyla birlikte böbrek fonksiyonlarında bozulma - kötü huylu yüksek tansiyon, inme veya kalp krizi riski
• nörolojik bozukluklar - nöropati, karpal tünel sendromu ve diğerleri
• cinsel fonksiyon - erkeklerde olası erektil disfonksiyon
• psikolojik değişiklikler, depresyon, anksiyete

Hastalığın semptomları kişiye özeldir ve
yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir ve sınırlayabilir.

Tanıda öykü ve klinik tablo önemlidir. Kişi hastalıkla ilgili şikayetlerini veya sorunlarını anlatır. Bunu cilt muayenesi ve genel fizik muayene takip eder.

Skleroderma formunun değerlendirilmesi ve belirlenmesi gereklidir. Bu aynı zamanda terapötik öneme sahiptir ve komplikasyonların öngörülmesinde önemlidir.

Tanıda deri biyopsisi ve laboratuvar incelemesi için kan veya idrar alınması da kullanılır. Bu durumda çeşitli antikorların varlığı, CRP ve kan sayımı değerlendirilir.

Raynaud fenomeninin incelenmesi ve bununla ilişkili tanı yöntemleri (kapillaroskopi) tamamlanır. Diğer organ hasarı durumunda, röntgen, BT, EKG, EKO, kan basıncı, bronkoskopi, GFS vb. gibi diğerleri.

Hastalığın seyri bireyseldir.

Lokalize skleroderma daha iyi bir prognoza sahiptir ve birkaç yıl sonra kendiliğinden düzelir ve cilt iyileşir. Ancak vakaların yaklaşık dörtte biri komplikedir.

Çocuklarda risk altında olan esas olarak büyüme evresidir. Eşit olmayan uzuv uzunluğundan kaynaklanabilir.

Organ komplikasyonları yoktur. Hastalığın tedavisi ve izlenmesi kesinlikle hafife alınamaz.

Bu daha az şiddetli form nadiren jeneralize forma ilerler. Öte yandan juvenil sistemik sklerodermaya organ hasarı eşlik eder. Çocukluk çağında çok nadir görülür.

Bu nedenle uzun süreli, hatta birkaç yıllık bir zorluktur. Kendiliğinden düzelme olasılığına rağmen, tedavi süreyi kısaltmak için önemlidir.

Sistemik skleroderma, kısa sürede ilişkili organ değişiklikleriyle birlikte akut, hızlı ilerleyen bir seyir de gösterebilir. Bu durumda erken tedavi daha da önemlidir.

Raynaud sendromu genellikle erken dönemde, hatta organ hasarının başlamasından birkaç yıl önce ortaya çıkar.

İlk sorun dalgası 45 yaşından sonra ortaya çıkan kişilerde, erkeklerde ve böbrek, kalp veya akciğer hasarında, özellikle de başlangıçtan sonraki ilk üç yıl içinde ortaya çıkarsa, daha kötü bir seyir beklenir.

Uygun tedavi ihtiyacı bu durum için de geçerlidir.

Erken teşhis ve erken tedavi = daha iyi prognoz ve yaşam kalitesi.