Sjögren (sicca) sendromu nedir? Belirtiler, tedavi, diyet

Sjögren sendromu, dış salgı bezlerinin, özellikle de gözyaşı ve tükürük bezlerinin etkilendiği kronik otoimmün romatizmal bir hastalıktır.

Bu, hastalığın kuru sendrom olarak da adlandırıldığı tipik semptomlarla sonuçlanır.

Sjogren sendromu = Sicca sendromu/kompleksi (sicca = kuruluk) ⇒ kuru sendrom.

Ekzokrin bezlerin işlev bozukluğuyla sonuçlanan çok sistemli bir hastalıktır. İnsan vücudunun farklı bölgelerinde ortaya çıkan başka ilişkili bozukluklar da vardır.

Multisistemik, birkaç organ sistemini etkilediği anlamına gelir.
Ekzokrin bezler dış salgı yapan bezlerdir.
Dış salgı = salgı epitel yüzeyindeki bir çıkıştan, içi boş bir organa veya vücut yüzeyine salgılanır.

Çoğunlukla kadınları etkiler.

Bu hastalık genellikle diğer romatizmal ve otoimmün hastalıklarla birlikte görülür.

Birincil ve ikincil formlar olarak ikiye ayrılır.

Hastalığın kendisi, oldukça bireysel olan çeşitli bir seyir ile karakterize edilir. Sendromun incelenmesinde yeni veriler ortaya çıkmaktadır. Bunlara göre, tedaviyi hedeflemeye yardımcı olan çeşitli alt tiplere ayrılmaktadır.

Hastalık uzun sürelidir (kronik), romatizmal bir hastalık olarak sınıflandırılır, kesin nedeni bilinmemektedir ve bu nedenle tam bir tedavi mümkün değildir.

Tedavi, ilerlemeyi önlemeyi ve genellikle yaşam kalitesini düşüren ve daha kötü seyirli başka bir sendromla birleştiğinde etkilenen kişiyi sakat bırakan rahatsızlığı hafifletmeyi amaçlamaktadır.

Hastalığın tarihçesinden, adını İsveçli doktor, göz doktoru Henrik Samuel Conrad Sjögren'den aldığını biliyoruz.

Diğer bilim insanları ve doktorlar da bu hastalık üzerinde çalışmış ve belirtileri hakkındaki bilgileri geliştirmişlerdir. Vücudun çeşitli bölgelerini etkilediğini bulmuşlar ve daha sonra sistemik bir otoimmün hastalık olarak yeniden sınıflandırmışlardır.

Sjögren sendromu hakkında daha fazla bilgi edinmek ister misiniz?
Sjögren sendromunun öngörülen riskleri nelerdir?
Nasıl ortaya çıkar?
Ve mevcut tedaviler nelerdir?
Bizimle okumaya devam edin.

Sjögren sendromu hakkında bildiklerimiz...

Sjögren sendromu, endokrin bezlerini etkileyen romatizmal temelli kronik sistemik otoimmün inflamatuar bir bağ dokusu hastalığıdır.

Otoimmün = bağışıklık patolojik olarak vücudun kendi hücrelerine saldırır.

Bezler, bezdeki hasara bağlı olarak örneğin gözyaşı, tükürük ve diğer salgıların işlevinin ve salgılanmasının azalmasıyla sonuçlanan kronik bir iltihaplanma sürecinden etkilenir. Hasar, tam işlev bozukluğu seviyesine bile ulaşabilir.

Ağırlıklı olarak kadınları etkiler, erkeklerden 9 ila 13 kat daha sık görülür.
Kadın nüfusunun %0,08 ila 3'ünü ve genel nüfusun yaklaşık %1,2'sini etkiler.

İlk semptomların başlangıcının genellikle menopoz sonrası kadınlarda daha belirgin olduğu bildirilmektedir. Bu nedenle hormonal değişikliklerin de bir yatkınlık olduğu düşünülmektedir.

Kronik bir hastalıktır.
Başlangıç yaşı 20 yaş civarındadır.
Çocukluk çağında ortaya çıktığı da tarif edilmektedir.
15-65 yaş aralığına sahiptir.

Tercihen gözyaşı ve tükürük bezlerini etkiler. Daha sonra, mide veya pankreas düzeyinde gastrointestinal sistem bezlerinin bozuklukları da tanımlanmıştır.

+

Solunum yollarındaki salgı bezlerini de etkiler. Bu nedenle sık burun kanamalarından (epistaksis) veya kuru burun mukozası nedeniyle burun ve nazofarenks iltihabından (rinofarenjit) sorumludur.

Solunum yollarının mukoza zarının sırrı, savunma ve temizleme işlevine sahiptir. Üretiminin azalması ile eksikliği, sorunun = sık görülen morbiditenin temelidir.

Kuru cilt ve terleme veya sebum üretiminin azalması da bu soruna örnektir. Kadınlar ayrıca kuru vajinadan da muzdariptir.

Farklı kombinasyonlarda ortaya çıkan çeşitli belirtileri vardır.

Sjögren sendromu bağımsız olarak ortaya çıkabilir.
Daha sonra primer Sjögren sendromu veya Sjögren hastalığı olarak adlandırılır.
Belirtisi basitçe ekzokrin bezlerinin hipofonksiyonu veya affonksiyonudur.

Hipofonksiyon = azalmış fonksiyon
Affeksiyon = tam disfonksiyon

İkinci form ise ikincil Sjögren sendromudur.

İkincil form genellikle aşağıdaki gibi diğer romatizmal hastalıklarla birlikte ortaya çıkar:

• romatoid artrit
• sistemik lupus eritematozus
• skleroderma
• Raynaud sendromu
• aynı zamanda polimiyozit, primer biliyer siroz veya kronik aktif hepatit

En sık görülen ikinci otoimmün hastalık olduğu bildirilmektedir.

Genel olarak otoimmün hastalıkların sıklıkla sistemik bağ dokusu hastalıkları olarak birlikte ortaya çıktığı bilinmektedir. Sjögren sendromu olan kişilerin yaklaşık %10'unda başka bir sistemik bağ dokusu hastalığının da olduğu bildirilmektedir.

Karışık bağ dokusu hastalığı - Sharpe sendromu - karışık bağ dokusu hastalığı - sistemik lupus - sistemik skleroderma - polimiyozit.

Sjögren sendromunun nedeni nedir?
Bilmiyoruz.

Temel bileşen bir bağışıklık bozukluğu, yani otoimmünitedir. Bu, savunma sisteminin vücudun kendi hücrelerine, daha spesifik olarak bağ dokusuna saldırdığı bir durumdur. Çok faktörlü bir etki de öne sürülmektedir.

Sjögren sendromu için risk faktörleri şunları içerir:

• genetik yatkınlık
• HLA antijenlerinin varlığı
• cinsiyet - kadın
• hormonal etki ve kadınlık hormonları
• dış etkiler
  • Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs veya retrovirüs enfeksiyonu gibi viral hastalıklar

Enflamatuar süreç vücudun kendi hücrelerine, özellikle bağ dokusu hücrelerine, daha spesifik olarak ekzokrin bezlere saldırır.

Bu süreç sırasında bezlerin ve kanallarının yapısında çok sayıda patolojik değişiklik meydana gelir. Bileşenleri bağışıklık bileşenleri, antikorlar olan inflamatuar bir infiltrat tarafından infiltrasyon.

Bezler ve kanalları başlangıçta genişler, kademeli olarak atrofiye uğrar, daralır. Ayrıca değerli olmayan bir dokuya - afonksiyonel olan (işlevini yerine getirmeyen) bağ dokusuna dönüşüm olur.

Risk aynı zamanda sürecin kötü huylu büyümeye dönüşmesidir.

Sjögren sendromu genellikle diğer otoimmün hastalıklarla birlikte görülür. Ortak özellikleri uzun süreli ve ilerleyici olmalarıdır.

İlerleyici seyir, zaman geçtikçe zorlukların kötüleşmesinden sorumludur. Bu nedenle, bu hastalık grubunda erken teşhis ve ardından erken tedavi önemlidir. İkincisi, otoimmün hastalık süreçlerinin ve semptomlarının etkisini hafifletmeyi amaçlamaktadır.

Sjögren sendromundaki semptomlar iki gruba ayrılır. Bunlar, bozulmuş glandüler fonksiyon = glandüler belirtiler ile ilişkili problemlerdir.

Glandula = salgı bezi.

Ayrıca ekstraglandüler bozukluklar da vardır - ekstraglandüler semptomlar.

Ekstra = dış.

Gözyaşı ve tükürük bezlerinde hasar tipiktir. Diğer bezlerde de hasar mümkündür, örneğin: solunum yolu mukus bezleri, sindirim sistemi, mide, pankreas, ince bağırsak veya kadın üreme sistemi, deri ve ter bezleri ve ayrıca tiroid bezi.

Ekstra glandüler semptomlar:

• Zayıflık
• Yorgunluk
• performansta düşüş
• konsantrasyon ve hafıza bozukluğu
• baş ağrısı
• artan vücut ısısı
• eklem ağrısı - artralji
• eklem iltihabı - artrit
• eklem şişliği ve sertliği
• kas ağrısı - miyalji
• periferik nöropati - karıncalanma, parestezi ve diğer duyusal bozukluklar
• Raynaud fenomeni - vakaların %80'ine kadar
  • genellikle el ve ayak parmakları olmak üzere vücudun ekstremitelerinde soluk ila mor renkte renk değişikliği
  • Soğuk, stres, duygusal gerginlik tarafından kışkırtılan olgunlaşmamışlık
• uygunsuzluk
• kilo kaybı
• depresyon ve anksiyete
• gıda intoleransı
• irritabl bağırsak sendromu ve diğer sindirim sorunları, şişkinlik
• ilaç intoleransı
• karaci̇ğer hastaliklari
• pulmoner bozukluk ve dispne, pnömoni varlığı
• bozulmuş böbrek fonksiyonu - vakaların yaklaşık %15-25'i, örnekler arasında diabetes insipidus ve böbrek yetmezliği yer alır
• purpura - özellikle alt bacaklarda ve kaval kemiğinde deride kızarıklık
• kan damarlarında hasar, vaskülit - kan damarlarının iltihaplanması
• lenfadenopati, lenf düğümlerinde büyüme
• kötü huylu nüks riski (psödolenfoma, lenfoma, vb.)

Tabloda glandüler tutulum için semptomlar listelenmiştir

Çok çeşitli semptomlar nedeniyle hastalığın teşhisi zordur.

Başlangıçta yorgunluk, halsizlik ve performans düşüklüğü gibi genel şikayetler olabilir ve bu durum hastalığın tespitini birkaç ay geciktirebilir.

Tıbbi öykü (kişinin anlattıkları) önemlidir. Klinik ve laboratuvar muayenesi tamamlayıcıdır. Gözyaşlarının ve gözyaşı filminin bir göz doktoru tarafından incelenmesi ve tükürük üretiminin değerlendirilmesi.

Sjögren sendromunu değerlendirmenin çeşitli yolları vardır. Bunlardan biri sınıflandırma kriterleridir.

Amerikan-Avrupa sınıflandırma kriterleri konsensüsü:

1. oküler semptomlar
   • Günlük kalıcı kuru göz hissi - 3 aydan uzun?
   • Gözlerde tekrarlayan kum hissi?
   • 3 aydan uzun süredir suni gözyaşı kullanımı?
   • en az bir olumlu cevap
2. oral semptomlar
   • Üç aydan uzun süredir günlük ağız kuruluğu hissi?
   • Tükürük bezlerinde tekrarlayan şişme?
   • sık gıda alımı ihtiyacı?
   • en az bir olumlu cevap
3. göz semptomları - objektif
   • Schirmer testi
   • Bengal kurdu testi
   • kuru göz skoru
   • en az bir olumlu yanıt
4. tükürük bezi histopatolojisi
   • sialoadenit belirtileri - tükürük bezi iltihabı
5. tükürük bezi tutulumu - objektif
   • uyarılmamış tükürük salgısı
   • inflamasyon bulguları ile birlikte siyalografi
   • tükürük sintigrafisi
   • en az bir olumlu yanıt
6. otoantikorlar
   1. Serumda Ro-SSA veya La-SSB'ye karşı antikor varlığı

Primer Sjögren sendromu durumunda, 4 veya 6'nın pozitif olması halinde 6 kriterden 4'ünün varlığı gereklidir. Alternatif olarak, 4 objektif kriterden (3, 4, 5 ve 6) 3'ünün varlığı gereklidir.

Sekonder Sjögren sendromunda, kriter 1 veya 2'den 2'sinin, artı 3, 4 ve 5'ten herhangi 2'sinin varlığı doğrulanır.

+ Özel kriterler olarak adlandırılan kriterlerden de bahsedilmektedir:

• baş ve boyun bölgesinde radyasyon tedavisi sonrası durum
• Hepatit C
• AIDS
• Lenfomatöz sarkoidoz
• Graft versus host hastalığı - transplant komplikasyonları
• antikolingerjik ilaçların kullanımı

Ayrıca laboratuvar testleri: FW sedimantasyon hızı, CRP, romatoid faktör, ANA, HLA antikorları, vb.

Hastalığın seyri, glandüler tutulumdan kaynaklanan sorunların ortaya çıkmasıyla karakterize olduğunda tipik olabilir. Diğer taraf ise genel sistemik sorunlardan oluşur.

Sjögren sendromunda, semptomların değişkenliği çeşitlidir, bireyseldir, hatta birden fazla semptomun kombinasyonuna bağlıdır.

Öncelikle gözyaşı ve tükürük bezlerini tutar. Bunların işlev bozukluğu göz kuruluğu ve ağız kuruluğu + tabloda açıklanan diğer semptomlarla kendini gösterir.

Ekstra-glandüler ve genel olarak diğer sorunların birlikteliği istisna değildir. Bunlar kişinin sağlığını ve psikolojik durumunu bozar.

Hastalık uzun sürelidir, bu nedenle seyri kroniktir. Gençlikte başlayıp yaşamın ilerleyen dönemlerinde daha ciddi zorlukların başlamasıyla birkaç yıl boyunca devam eder ve gelişir.

Belirtilerin erken tanınması ve erken tedavi de çok önemlidir.