Vaskülit nedir ve iltihaplı kan damarlarına ne sebep olur? + Belirtiler, tedavi

Vaskülit terimi, kan damarlarını etkileyen geniş bir hastalık grubunu ifade eder. Altta yatan neden iltihaplanmadan nekroza, yani damar duvarının ölümüne kadar uzanan bir süreçtir.

Enflamasyon, en küçüğünden en büyüğü olan aorta kadar insan vücudundaki herhangi bir kan damarını etkileyebilir. Etki alanı da aynı derecede geniştir, vücudun herhangi bir yerinde olabilir.

Hastalığın kendini nasıl göstereceği de farklıdır.

Temel olarak, vaskülitin seyri etkilenen kan damarlarının yerine, boyutuna, kapsamına ve miktarına bağlıdır.

Kan damarı öncelikle iltihaptan zarar görür ve bu çeşitli durumlara neden olabilir.

Buna bir örnek, kan akışı için gerekli alanın azalmasıdır. Kan damarı kısmen daralabileceği gibi tamamen de daralabilir.

Kısmi daralma durumunda bir miktar kan akışı sağlanır, ancak bu yeterli olmayabilir. Tam daralma durumunda, damarın kapanmasının arkasındaki doku veya organ kısmı kanlanmaz ve iskemi veya hatta enfarktüs meydana gelir.

Bir kan damarından akışın kısmen kısıtlanması stenoz olarak adlandırılır. Stenoz, bu durumda bir kan damarının morbid (patolojik) daralması veya açıklığının bozulmasıdır. Tam kısıtlama = kan akışının kesilmesi ve obliterasyon olarak adlandırılır. Bu, kan damarının vaskülitinde boşluğun ortadan kalkması anlamına gelir.

Enflamasyonun bir sonucu olarak, hasarlı kan damarı da genişleyerek anevrizma (vasküler anevrizma) olarak bilinen şeyi oluşturabilir. Kan damarı bu kısımda zayıflar ve kanama ile yırtılma riski taşır.

Her iki durum da prognoz açısından ideal değildir. Bu nedenle vaskülitin erken teşhisi ve tedavisi çok önemlidir.

Daha fazlasını öğrenmek ister misiniz? Vaskülit birçok alt tipe ayrılır ve her birinin kendine özgü özellikleri vardır. Bizimle okumaya devam edin.

Vaskülit geniş bir hastalık grubudur

Vaskülit denince akla bir kan damarının iltihaplanması gelir.

Hasarlı kısımda bir tromboz oluşabilir, bu da kan akışı için alanı azaltır. Bu kısmi (stenoz) veya tam (obliterasyon) olabilir.

İkinci mekanizma ise damarın zayıflayan kısmının şişmesidir. Bir anevrizma oluşur. Bu da yırtılma ve kanama açısından risklidir.

Bu durumların hiçbiri hafife alınamaz. Enflamasyonun vücudun neresinde oluşacağını bilmediğimiz için nasıl ilerleyeceğine dair tipik bir tablo yoktur.

Kesin olan bir şey var.

Kan akışındaki bir bozukluk, işlev bozukluğuna neden olacaktır. Beyin, kalp veya böbrekler gibi hayati organlarda sorunlar hemen ortaya çıkacaktır. Ciltteki daha küçük kan damarlarında hasar olsa bile, tıbbi durumun çözüm gerektiren bir komplikasyonu olacaktır.

Kan damarı nerede hasar görürse görsün, nedenin erken tespiti ve erken tedavi esastır. Kan damarı iltihabına neyin neden olabileceği de aynı derecede geniş bir konudur.

Vaskülitler söz konusu olduğunda, zaman içinde tek bir hastalık antitesi için farklı isimler geliştirilmesinin nedeni çeşitliliktir. Öte yandan, bir hastalık her kişide farklı şekilde ortaya çıkabilir. Hastalığın birçok özelliği önemlidir ve vaskülitli her kişide bireysel bir yaklaşım önemlidir.

Dolayısıyla vaskülit konusu uzmanlar için bile zorlayıcıdır ve bu nedenle tıbbın farklı alanlarından hekimler arasında işbirliği gereklidir.

Kendimize, bu zorlu konuya en azından biraz ışık tutmak ve bilgileri her bir kişi için kısa, ancak gerçekçi ve anlaşılır bir şekilde sunmak için birden fazla kaynaktan gelen bilgileri bir araya getirme görevini verdik.

Vaskülitler çeşitli endikasyonlara göre sınıflandırılır, örneğin

• ilgili damarın büyüklüğü
  • büyük damarların vasküliti
  • orta büyüklükteki damarların vasküliti
  • küçük damarların vasküliti
• kan damarı tipi
  • aort iltihabı - aortit
  • orta ve küçük arterlerin iltihaplanması - arterit
  • arterit - arteriolit
  • arteriyollerin, kılcal damarların ve venüllerin iltihaplanması - vaskülit
  • toplardamar iltihabı - flebit
• YERELLEŞTİRME
• ETİYOLOJİ
  • birincil - nedeni belirsiz
  • ikincil - başka bir hastalıkta
    • bulaşıcı
    • sistemik bağ dokusu hastalıkları, lupus, romatoid artrit, Sjogren sendromu ve diğerleri
    • ilaç reaksiyonu
    • kötü huylu hastalık
    • ve diğer
• Patogenez
• enflamatuar reaksiyon türü
• bağışıklık bozukluğu türü
• doku ve organlarda hasar

Keşfedene göre ayrım da ilginçtir, çünkü söz konusu hastalığın tanımlanmasına ilişkin tarihsel koşulları tam olarak yakalayamamıştır.

Zaman içinde çeşitli sınıflandırmalar geliştirilmiştir. Chapel Hill uzlaşı sınıflandırması birleştirme amacıyla geliştirilmiş ve daha sonra değiştirilmiştir.

Chapel Hill konsensüs sınıflandırması aşağıdaki tabloda gösterilmektedir

Bunlara ne sebep oluyor? Bu tam olarak açık değil.

Genetik yatkınlık, otoimmünite, enfeksiyonlar, diğer sistemik hastalıkların komplikasyonları, bazı ilaçlara karşı alerjik reaksiyon gibi bazı risk faktörlerinden bahsedilmektedir. Çok faktörlü etki bir rol oynar - karşılıklı, çoklu faktörler.

Sorunun başlangıcı belirli bir tetikleyici olabilir.

Vaskülitlerin farklı nedenleri olabilir. Bu açıdan bakıldığında birincil ve ikincil olarak da ayrılırlar.

Vaskülitlerin nedene göre bölünmesi:

1. birincil - hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir
2. ikincil - enfeksiyonlar, onkolojik hastalıklar, sistemik bağ dokusu hastalığı vb. gibi diğer hastalıklar vaskülitin temelini oluşturur

Birincil formlar genellikle otoimmün hastalıklardır. Gelişimleri belirlenemeyen bir tetikleyici ve çeşitli faktörlerin etkileşiminden kaynaklanabilir. Genetik yatkınlığın varlığı buna bir örnek olabilir.

İkincil vaskülitler başka bir hastalığın varlığını yansıtır. Vaskülit formunun ayırt edilmesi tedavisinde önemlidir.

İkincil formun nedeni, örneğin

• enfeksiyon - bakteriler, virüsler veya parazitler tarafından
• romatoid artrit, lupus ve diğerleri gibi yaygın bağ dokusu hastalıkları
• onkolojik maligniteler
• sarkoidoz gibi diğer sistemik hastalıklar
• uyuşturucu
• konsültatif vaskülit
• transplantasyon

Belirtiler, kan damarındaki hasarın yeri ve boyutu gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Küçük, ciddi olmayan bir hastalık kendini göstermeyebilir, bazen hafif seyredebilir.

Daha büyük veya büyük bir damarda ise durum tam tersidir. Alternatif olarak, doku ve organlara kan sağlayan orta büyüklükteki damarlar.

Damar tek bir yerde iltihaplanmış olabilir. İltihaplı hasar genellikle iyi sınırlandırılmıştır. Başka bir örnek, iltihap alanının sağlıklı bir bölümle dönüşümlü olmasıdır. Aynı anda sadece bir veya birkaç damar etkilenebilir.

Damar hasarı, akışın kısıtlanmasıyla birlikte tromboz olarak kendini gösterir. Kan pıhtıları oluşabilir ve vücudun başka bir bölgesine emboli olarak yayılabilir. Yukarıda bahsedilen damar anevrizması, damar duvarının bozulması ve damarın diseksiyonu veya yırtılması ve kanama gelişimi için bir risktir.

Ciddi bir durum olan aort diseksiyonu, kanın bozulmuş endotelyum yoluyla damar duvarının katmanları arasına girdiği ve derecesine bağlı olarak kişinin hayatını tehdit eden bir durumdur.

Aortun masif kanama ile yırtılması (rüptür) ölümle sonuçlanır.

Bu grup hastalıkların spesifik olmayan genel semptomları:

• genel halsizlik
• yorgunluk, halsizlik, uzun süreli, açıklanamayan
• vücut sıcaklığının ateş seviyesine yükselmesi
• terleme
• iştahsızlık ve kilo kaybı
• karın ağrısı
• baş ağrısı
• baş dönmesinden bayılmaya kadar
• ciltte solgunluk
• eklem ve kas ağrısı
• böbrek yetmezliği
• inatçı sinüzit
• işitme bozukluğu
• konjonktivit
• yeni başlangıçlı hipertansiyon
• cilt belirtileri de yaygındır
  • genellikle simetrik olarak ve bazı durumlarda öncelikle alt uzuvlarda görülür
  • purpura - kırmızıdan mora deri döküntüsü
  • retikülaris yaşadı - alt uzuvlarda benekli kırmızı ila pembe deri
  • eritem - deride düz kızarıklık
  • peteşi - deride toplu iğne başı büyüklüğünde küçük kan püskürmeleri
  • hiperpigmentasyon
  • deri altı nodüller
  • cilt kusurları - ülserler
  • deri nekrozuna - derinin bir kısmının ölümü

Örnek olarak, işte bazı hastalıklar ve belirtileri...

Büyük kan damarlarının vasküliti

Ana temsilcisi Takayasu arteriti ve dev hücreli arterittir. Her iki hastalığın da ortak bir göstergesi vardır, yani büyük ve orta boy damarların (aort ve dalları) iltihaplanması.

Hastalıklar birbirlerine çok yakındır, hatta iki farklı şekilde kendini gösteren tek bir hastalık oldukları düşünülmektedir.

Yorgunluk, kan damarlarında iltihaplanma, ateş, genç yaşta ortaya çıkan hipertansiyon, sağ ve sol üst uzuvlarda kan basıncı ölçümlerinde farklılık veya ölçülemeyen kan basıncı (aort hasarı için) gibi semptomların varlığı ile birleşirler.

Nörolojik semptomların birlikteliği, görme bozukluğu ile birlikte ortaya çıkabilen beyne giden kan akışında bir sorun olduğunu gösterir.

Kesin nedenin araştırılması karmaşıktır.

Örneğin:

Alt ekstremite iskemisi genellikle aterosklerozdan kaynaklanır.

Buna karşılık...

Üst ekstremitede bir kan bozukluğu durumunda ateroskleroz nadiren mevcuttur. Gerçek neden emboli, tromboz veya vaskülit olabilir.

Takayasu arteriti

Takayasu arteriti, nedeni bilinmeyen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Kadınlarda ve 40 yaş altı grupta daha yaygındır.

Çoğunlukla Asya toplumlarında görülür ve görülme sıklığı her 1.000.000 kişide 0,3 ila 150 yeni vaka arasında değişir.

Aort ve ana dallarını etkiler. Hasar bölgesine göre de 4 alt tipe ayrılır:

• Tip I - aortik arkı, arkus aortayı ve ayrılan dalları etkiler, sıklıkla aortik kapak yetmezliği ile birlikte görülür
• Tip II - inen aortu, inen aortu etkileyen
• Tip III, tip 1 ve tip 2'nin bir kombinasyonudur
• Tip IV - pulmoner damarlarda hasar için

Belirtiler aşağıdaki gibi zorlukları içerebilir:

• Yorgunluk
• zayıflık
• gece terlemeleri
• kas ağrısı
• eklem ağrısı
• kilo kaybı
• üst ekstremite ağrısı, özellikle eforla ortaya çıkan
• bir üst uzuvda nabzın zayıflaması veya tamamen kaybolması
• üst ekstremitelerde kan basıncı ölçümünde 10 mmHg'den fazla yanal fark
• büyük damarlarda üfürüm
• baş dönmesi
• baygınlık hissinden bilinç kaybına kadar
• körlüğe varan görme bozukluğu
• akciğer hasarı ve pulmoner hipertansiyon
• veya böbrek yetmezliğine bağlı yüksek tansiyon

Hastalığın çeşitli isimleri vardır, örneğin: Aortik ark sendromu Pulseless hastalığı Martorell sendromu Takayasu-Onishi sendromu Ve diğerleri.

Dev hücreli arterit

Yetişkin popülasyonda en sık görülen vaskülitlerden biri olduğu bildirilmektedir. Genellikle 50 yaşın üzerindeki kişileri, daha spesifik olarak da 70 ila 80 yaş arasındaki kişileri etkilemektedir.

Çoğunlukla Kuzey Amerika ve Avrupa'daki insanları etkilemektedir; burada yılda 1.000.000 kişi başına 200 ila 250 kişinin etkilendiği tahmin edilmektedir.

Başta karotid ve vertebral arterler olmak üzere aort gibi büyük kan damarlarını etkiler. Bununla birlikte temporal arter, orbital arter ve beyin arterleri gibi yüzdeki daha küçük kan damarlarını da etkiler.

GCA - Dev Hücreli Arterit kısaltmasıyla da anılır.

GCA'nın belirtileri şunları içerir:

• Yavaş gelişim
• artan vücut ısısı
• Yorgunluk
• iştahsızlık ve kilo kaybı
• baş ağrısı
• görme bozuklukları, bir gözde çift görmeden körlüğe kadar
• Çiğneme kaslarında ağrı - eforla
• üst ekstremite ağrısı
• üst ekstremite uyuşukluğu, Raynaud sendromundan parmak nekrozuna
• ensefalopati - beyin fonksiyon bozukluğu, hafıza bozukluğu, değişen zeka, bunama vb.
• ve ilgili organın anemisi ile ilişkili diğer bozukluklar

Vakaların önemli bir kısmında polimiyalji romatika ile birlikte görülür. Polimiyalji romatika ise sabah boyun tutulması, omuz ve pelvis kaslarında ağrı gibi belirtilerle karakterizedir.

Hastalık, Horton hastalığı veya temporal arterit gibi çeşitli isimler almıştır.

Orta damarların vasküliti

Adından da anlaşılacağı üzere orta büyüklükteki kan damarlarını etkilerler.

Damar duvarı hasar gördüğünde, tromboza bağlı stenoz ve aynı zamanda bir anevrizma meydana gelir.

Başlıca temsilcilerinden biri poliarteritis nodozadır.

Poliarteritis nodoza

Kısaca, birkaç damarın damar duvarının nodül oluşumu ile iltihaplanmasıdır. Nekrotizan vaskülit, arterlerin çoklu nodüler iltihabı olarak da adlandırılır.

Nodüller, damar anevrizması oluştuğunda damar duvarının nekrotizan iltihabı ve damar duvarının zayıflaması sonucu oluşur.

Streptokok enfeksiyonlarının yanı sıra hepatit B veya C ile de ilişkilidir.

En sık böbreklere ve sindirim organlarına kan taşıyan kan damarlarını, aynı zamanda kalp, kas ve kemiklerin kan damarlarını da etkiler.

Poliarteritis nodozada semptomlar etkilenen organa göre gelişir:

• genel beli̇rti̇ler
  • Yorgunluk
  • zayıflık
  • vücut sıcaklığının ateş seviyesine yükselmesi
  • mide bulantısı ve iştahsızlık
  • kilo kaybı
  • kas ve eklem ağrıları
• böbrekler - böbrek fonksiyon bozukluğu ve yetmezliği ile enfarktüs iskemisi, idrarda protein ve kan + ilişkili renovasküler hipertansiyon - yüksek tansiyonun şiddetli formu
• gastrointestinal sistem - karın ağrısı, GIT kanaması, pankreas, safra kesesi ve diğerlerinde hasar
• sinir sistemi - polinöropati ve ağrı, parestezi (karıncalanma), duyusal bozukluklar veya hemipleji - inme, konvülsiyonlar ve diğer nörolojik sorunlar
• kalp - iskemik kalp hastalığından kalp yetmezliğine
• kaslar ve eklemler - kas ve eklem ağrısı ve güçsüzlüğü, atrofi
• cilt - cilt döküntüsü, eritem (ciltte kızarıklık), peteşi, cilt nodüllerine kadar, nekroza kadar ülserasyon (cildin nekrozu)
  • ciltte mor renk değişikliği (purpura) yaygındır, bunlar noktalı kırmızıdan mora deri döküntüleridir
• erkek çocuklarda testiküler hiperhidroz ve ağrı

Kawasaki hastalığı

Tercihen bir çocukluk hastalığıdır ve 5 yaşına kadar (ortalama 2 ila 3 yaş) görülür. Nedeni bilinmemektedir.

En yüksek insidans Asya'da ve Japon çocuklarında görülmektedir.

Hastalık esas olarak kalp damarlarındaki hasar nedeniyle risklidir.

Seyir aşağıdaki gibi belirtilerle karakterizedir:

• akut fazın ani başlangıcı
• 40 °C'nin üzerinde ateş
• bilateral konjonktivit
• kuru mukoza zarları, ağız çatlağı, eritem - kanlı ve kırmızı dil (ahududu veya çilek dili)
• servikal düğümlerin büyümesi
• ciltte kızarıklık ve ellerde şişme
• kasıklarda ve göğüste cilt kanaması
• karın ağrısı
• eklem iltihabı
• baş ağrısı
• karın ağrısı
• Mide bulantısı
• zayıflık
• yorgunluk

Tanı, öykü ve kan (CRP, kan sayımı, sedimantasyon, biyokimya, antikorlar ve diğerleri) ve idrar (kan ve proteinlerin varlığı) laboratuvar testlerinin yardımıyla konur.

Çeşitli disiplinlerden doktorlar aynı anda tanı üzerinde birlikte çalışırlar.

Görüntüleme yöntemleri örneğin:

• X-RAY
• CT
• MRI
• Sonografi
• Kan damarlarına enjekte edilen kontrast madde ve X-ışını kullanılarak yapılan anjiyografi - büyük ve orta ölçekli kan damarı hastalıkları için bir tanı ve tedavi yöntemi

Alternatif olarak, biyopsiler (deri, kan damarları, böbrek, akciğer ve diğer dokulardan) de yapılır. Biyopsi, küçük bir örnek almayı ve vasküliti değerlendirmeyi içerir.

Hastalığın seyri lezyonun yerine ve boyutuna bağlıdır. Bir yerde sadece bir kan damarı veya birkaç yerde bir kan damarı veya hatta birkaç kan damarı etkilenebilir.

Kısa ömürlü veya ömür boyu sürebilir.

Artı.

Tabii ki, hangi doku ve organların hasar görmediğine de bağlıdır.

Kalp iskemisinde koroner arter hastalığı, kalp krizi veya kalp yetmezliği ortaya çıkacaktır. Beynin az kanlanması nörolojik sorunları ortaya çıkaracak ve böbrek iskemisinden enfarktüse kadar böbrek yetmezliği mevcut olacaktır.

Büyük damarların vasküliti karakteristik olarak iki aşamalı bir seyir gösterir. İlk dalgada halsizlik, ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi genel iltihabi hastalık belirtileri ortaya çıkar.

İkinci sorun dalgası bazen yıllar sonra ortaya çıkar.

Vasküler değişikliklerin belirtileri akut formda birlikte ortaya çıkabilir, ancak bazı durumlarda bu komplikasyonlar haftalar, aylar veya yıllar arayla ortaya çıkabilir.

Tahrip olan damar endoteli kan pıhtılarını hapseder ve bu pıhtılar yavaş yavaş damarı tamamen tıkayabilir. Alternatif olarak, kan pıhtısı damardan kopar ve bir emboli olarak kanda dolaşır.

Emboli kan dolaşımında yüzer ve insan vücudunda tamamen farklı bir yerde emboliye (bir kan damarının tıkanması) neden olabilir.

Zayıflamış bir damar duvarının oluşturduğu tehdit yukarıda bahsedilen şişkinliktir. Bu durum, damarın diseksiyonu ve yırtılması ve ardından kanama açısından sağlığı ve yaşamı tehdit eder.

Seyir hafif veya şiddetli olabilir.

Hafif bir seyir, yorgunluk gibi genel rahatsızlıklarla karakterize olabilir. Küçük bir deri döküntüsü eşlik eder, ancak kişinin sağlığı için ciddi bir tehdit oluşturmaz.

Orta şiddette seyreden vakalarda yorgunluk, vücut ısısında artış veya iştahsızlık gibi genel semptomlar da görülebilir. Deri belirtileri daha büyük ölçüde görülebilir. Eklem ve kas ağrıları ve geç komplikasyonlar da görülebilir.

Şiddetli bir akut seyir durumunda, hayati organlar risk altındadır. İskemi ve enfarktüs sonucu yetmezlikleri bir risktir. Kanama veya ani ölüm de ciddidir.

Hastalığın prognozu nedir?

Prognoz hastalığın genel seyrine bağlıdır. Ayrıca hastalığın erken teşhisi ve erken tedaviden de etkilenir.

Zamanında tedavi, hastalığın seyrini azaltmaya ve daha da önemlisi hastalığın sonuçlarını ve kalıcı organ hasarını sınırlamaya yöneliktir.

Hastalık tedavi edilmezse kalıcı organ hasarı ve ölüm riski artar.