Kawasaki hastalığı nedir, nedenleri, belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

Kawasaki hastalığı mukokutanöz lenf nodu sendromu veya mukokutanöz lenf nodu sendromu adı altında da bulunabilir. Kan damarlarının etkilenmesine verilen isim olan sistemik bir vaskülittir. Çoğunlukla küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarını etkiler.

Vaskülit hakkında daha fazla bilgi edinmek ister misiniz?

Hastalık ilk olarak 1967 yılında Japon çocuk doktoru Tomisaki Kawasaki tarafından tanımlanmıştır. Hastalık 5 yaşına kadar olan çocuklarda, çoğunlukla 2 ve 3 yaşları arasında görülür. Çoğunlukla erkek çocukları etkiler. Görülme sıklığı Japon çocuklarında en yüksektir.

Kawasaki sendromu Asyalı çocuklarda 6 kata kadar daha yaygındır.

En sık olarak kalbe oksijen ve besin sağlayan kan damarları olan koroner arterleri etkiler. Bir kan damarının şişkinliği (genişlemesi) olan anevrizma ciddi bir komplikasyon olabilir. Vaskülite ek olarak ateş ve hatta ekstremitelerde şişme görülebilir. Ancak bu tanıyı koymak için birkaç kritere ihtiyaç vardır.

Hastalık multisistemiktir, yani sadece kan damarlarını değil vücudun diğer kısımlarını da etkiler. Ateş, cilt, mukoza zarları, konjonktivaların yanı sıra karın ağrısı veya şişmiş lenf düğümleri ile kendini gösterir. Tanı koyarken diğer hastalıkların ekarte edilmesi önemlidir. Hastalığın kökeni ve kaynağı henüz netleştirilmemiştir.

Erken tedavi, özellikle hastalık tedavi edilmezse %20-35'e kadar çıkabilen kardiyovasküler komplikasyon riskini azaltmak için de önemlidir.

Kawasaki hastalığı, nadir görülmesine rağmen, çocukluk çağını etkileyen en yaygın vaskülitlerden biridir.

Bugün bile Kawasaki sendromunun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Birkaç görüş vardır. Ana bileşenin bir bağışıklık bozukluğu (yani bir otoimmün defekt) veya aşırı duyarlılık (hipersensitivite) olduğuna inanılmaktadır. Başka bir görüş, bakteriyel veya viral bir doğanın bulaşıcı bir kökeninin de salgına dahil olduğunu belirtmektedir. Bir toksinin zararlı etkisi buna bir örnek olabilir. Bu, altın stafilokok türünden bir bakteri tarafından üretilir.

EBV (enfeksiyöz mononükleoza neden olan virüs) ile birlikte enfeksiyon veya herpes virüsü ile bir bağlantı önerilmiştir. Koronavirüs de olası bir nedensel ajan olarak önerilmiştir. Hastalığın mevsimsel olarak, özellikle ilkbahar ve kış aylarında ortaya çıktığı gözlemlenmiştir. Bu, bulaşıcı kökenli olduğu görüşünü desteklemektedir.

Hastalık için kalıtsal bir mekanizmaya da işaret edebilecek genetik bir yatkınlık da öne sürülmüştür. Kawasaki sendromu bulaşıcı değildir. Bir çocuktan diğerine bulaşmaz. Hastalığın tekrarlaması yaklaşık yüzde 2 oranında görülebilir.

Bu hastalık nispeten nadir görülmekle birlikte, çocukluk çağının en yaygın vasküliti olduğu söylenmektedir. Vaskülit, kan damarlarının iltihaplı bir hastalığıdır. İlk 10 gün boyunca kan damarı duvarına zarar verir. En çok koroner (kalp) damarlar etkilenir. Bunlar kalp kasına oksijenli kan taşıyan damarlardır.

Hastalık tedavi edilmezse, kardiyovasküler sistemle ilgili sorun riski yüzde 20 veya daha fazlasına kadar yükselir. Hastalığın, kan damarı duvarının genişlemesi (şişkinliği) olan bir anevrizmaya neden olabileceği bildirilmektedir. Kan damarı duvarındaki bu şişkinlik daha sonra trombüs (kan pıhtısı) oluşumu için bir risktir. Ayrıca hasarlı kan damarı bölgesinde trombositlerin kümelenmesi (trombüs oluşumu) riski de vardır.

Yeterince büyük bir kan pıhtısı kalp damarından kan akışını kısıtlar. Bu da kalp kası enfarktüsüne neden olur. Bu aslında kalp kasının yetersiz oksijenle beslendiği ve öldüğü bir durumdur. Bu, çoğunlukla hastalığın başlangıcından sonraki 8 hafta içinde gerçekleşir.

Ayrıca okuyun: Miyokard enfarktüsü için ilk yardım hakkında bilgi içinmakaleyi okuyun.

Bir diğer ciddi risk de anevrizma rüptürüdür. Bu komplikasyonlar, etkilenenlerin yaklaşık %2'sinde ani ölüme neden olur. Kalp kasının iltihaplanması ve kalp kapakçıklarının hasar görmesi de ciddidir. Bununla birlikte, hastalık multisistemiktir. Bu, diğer vücut sistemlerini de etkilediği anlamına gelir.

Kawasaki hastalığının belirtileri şunları içerir:

• Vasküler tutulum, özellikle kardiyovasküler sorunlar
  • patlayana kadar bir kan damarı anevrizması
  • iskemiden kalp kası enfarktüsüne
  • miyokardit
  • perikardit
  • kalp ritim bozuklukları
  • kapak kusurları, iltihaplanma
• Beş günden uzun süren ateş
• konjonktivit, ancak süpürasyon ve akıntı olmadan
• özellikle gövdede, bezin altında ve uzuvlarda deri döküntüleri
• ürtiker
• ciltte kızarıklık
• cilt pulları
• ciltte şişme, özellikle parmaklarda, ellerde ve ayaklarda sert şişme
• özellikle tırnak yatağı bölgesinde olmak üzere parmak derisinde soyulma
• bazı durumlarda, özellikle çok küçük çocuklarda parmak uçlarında kangren
• çatlamış ve koyu kırmızı dudaklar ve ağız mukozası
• kırmızı ve ahududu dili
• yutakta kızarıklık
• boyundaki lenf düğümlerinin şişmesi, özellikle bir lenf düğümünün 1,5 cm'nin üzerinde bir boyuta ulaşması
• baş ağrısı
• sinir iltihabı
• Eklemlerde ağrı ve şişlik, hareketi kısıtlayan ağrı, artrit için
• karın ağrısı
• karaciğer ve safra kesesi hasarı
• kusma
• İSHAL
• idrar yolu iltihabı
• erkek çocuklarda testis iltihabı
• zayıflık
• huzursuzluk, sinirlilik

Hastalığın erken evrelerinde, sorunun diğer nedenlerini elemek önemlidir. Teşhis doğrulanırsa, kardiyovasküler komplikasyonları önlemek için erken tedavi önemlidir.

Özellikle hemokültür (kan), idrar kültürü, enflamatuar parametreler, CRP, FW (kan sedimantasyon hızı), kan sayımı (anemi kanıtı, lökosit ve trombosit seviyeleri).

Sıvının (beyin omurilik sıvısı) incelenmesi için lomber ponksiyon yapılır.

Görüntüleme yöntemi olarak EKO kullanılır. Bu, anevrizmalar da dahil olmak üzere kalp damarlarının tutulumunu gösterebilir. EKG, göğüs röntgeni, sintigrafi, koroner anjiyografi ve MR da önemlidir.

Elbette tanı esas olarak tıbbi geçmişe ve hastalığın klinik tablosuna dayanmaktadır. Kawasaki sendromu tanısı için yerine getirilmesi gereken sözde tanı kriterleri, yani 6 semptomdan 5'inin varlığı değerlendirilir.

Tabloda Kawasaki sendromu tanısı için tanı kriterleri gösterilmektedir

Hastalık 5 yaşına kadar, ancak esas olarak yaşamın 2.-3. yılında ortaya çıkar. Aynı zamanda 2. yıldan önce veya 5. yıldan sonra ortaya çıkarsa belirtileri daha şiddetli olur. Kawasaki sendromu ilk 10 gün içinde kan damarlarının tutulmasıyla (vaskülit) başlar.

Kawasaki sendromu zamansal olarak üç evreye ayrılır:

• iki hafta içinde akut evre
• subakut aşama 2-4 hafta
• iyileşme aşaması 1 ila 3 ay

Hasar esas olarak kalp damarları ve duvarları seviyesindedir. Bu durum trombositlerin kümelenmesine neden olur. Bir kan pıhtısı (trombüs) oluşur. Bu daha sonra kan damarını daraltarak tamamen kapatır. Kalp kasına yetersiz kan akışı ve tam kansızlık (iskemi) kalp kası enfarktüsünün nedenleridir. Bunun için 8 haftaya kadar bir zaman dilimi verilmektedir.

Miyokard enfarktüsüne ek olarak, damar duvarındaki hasar da kan damarının işlevini bozar. Bu da damar duvarının şişmesine (anevrizma) neden olur. Anevrizmalar damar duvarının yırtılma riskini artırır. Bu, vakaların yaklaşık %2'sinde meydana gelen ani ölüme kadar neden olabilir.

Akut evrede, 40 °C'nin üzerinde bile olsa ateş mevcuttur. 5 günden fazla devam eder. Pürülan olmayan konjonktivit mevcuttur. El ve ayak parmaklarının şişmesi de karakteristik bir semptom olarak bildirilmiştir. Şişlik serttir.

Akut aşamayı döküntü veya ürtiker şeklinde bir deri döküntüsü izler. Ana bölgeler göğüs, karın, bebek bezinin altındaki kısım ve genital bölgedir. Dudaklar kuru, çatlak ve kırmızıdır.

Ahududu dili (bazen çilek dili olarak da adlandırılır) görünümünde olan dil de öyle.

Bu aşamada hastalık, etkilenenlerin %70'ine kadar servikal nodülün büyümesiyle de karakterize edilir. Nodülün boyutu 1,5 santimetreden fazla olabilir. Multisistemik tutulum ayrıca karaciğer ve safra kesesinde hasarı da içerir ve karın ağrısı, kusma ve ishale neden olur. Artritin bir sonucu olarak eklem ağrısı ve şişliği de mevcuttur.

İki hafta sonra hastalık subakut faza geçer. Subakut fazda, özellikle parmaklar ve tırnak yatakları bölgesinde cilt soyulması meydana gelir. Tedavi ihmal edilirse anevrizma riski artar. Trombosit sayısı yükselir. İyileşme fazı, enflamatuar değerlerde düşüş ile karakterizedir.

Neyse ki çoğu vakada iyileşme sağlanır. Erken tanı ve tedavi önemlidir. Tedavi edilmezse komplikasyon riski artar, ancak vakaların küçük bir yüzdesinde tedavi edilse bile.