Sarkoidoz: Sarkoidoz nedir ve nedenleri/semptomları nelerdir? Pulmoner ve ekstrapulmoner formları

Sarkoidoz vücudun çeşitli organlarını ve bölümlerini etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Küçük iltihaplı nodüllerin oluşumu ile kendini gösterir. Çoğunlukla akciğer bölgesi etkilenir, ancak hastalık herhangi bir organa saldırabilir.

Sarkoidozun etiyolojisi, belirtileri, tedavi seçenekleri ve birçok ilginç bilgiyi aşağıdaki makalede bulabilirsiniz.

Sarkoidoz nedir?

Organlarda granülomların (küçük iltihaplı hücre nodülleri) oluştuğu bir hastalıktır. En sık etkilenen organlar akciğerler ve solunum sistemidir.

Bu multisistem hastalığı nadir görülür. Genellikle 30 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar ve kadın cinsiyetini daha sık etkiler.

Sarkoidoz Besnier-Boeck hastalığı olarak da bilinir. Sarkoidoz, semptomların başlama süresi ve yoğunluğuna göre akut ve kronik formlar olarak ikiye ayrılır.

Vücudun kendi bağışıklık sistemine ait hücrelerin kümeler ve iltihap odakları oluşturması söz konusudur. Bu otoimmün bozukluğun bir sonucu olarak vücut kendi hücrelerini yok ederek tepki verir.

Sarkoidozda, vücudun kendi bağışıklık sisteminin yanlış reaksiyonu ve bunun sonucunda vücuttaki organların dokularında hasar vardır.

Bağışıklık hücreleri organların kendi dokularına saldırır ve etkilenen dokularda odak adı verilen kümeler oluştururlar. Bu, hastalığın granülomatöz bir şeklidir.

Akciğerlere ek olarak sarkoidoz sıklıkla lenf düğümlerini, karaciğeri, kalbi, pankreası, böbrekleri, deriyi, kemikleri ve göz çevresini etkiler. Bazı durumlarda tükürük bezleri, sinir sistemi ve vücudun diğer bölgeleri de etkilenebilir.

Sarkoidozun yaygın belirtileri vücut ısısında artış, ateş, lenf düğümlerinde büyüme ve kilo kaybıdır. Akciğerlerin sıklıkla tutulması nedeniyle nefes darlığında artış ve kuru öksürük gelişir.

Sarkoidoz tamamen tedavi edilemez, ancak klinik semptomları önemli ölçüde azaltılabilir.

Sarkoidoz, bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine saldırdığı bir grup otoimmün hastalıktır.

Hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir.

Otoimmün bir hastalık olduğu için sarkoidozun kesin nedeni henüz tespit edilememiştir.

Hastalık çoğunlukla genç ve orta yaşlı kişilerde, kadınlarda ve sigara içenlerde görülür. Hastalık siyah ve Kızılderili popülasyonlarda daha şiddetli olabilir. Ancak Avrupalılarda daha yaygındır.

Sarkoidoz için risk faktörleri temel olarak ailede hastalık öyküsünün bulunması, bakteriyel ve viral enfeksiyonların daha şiddetli formlarıdır(Lyme hastalığı, tüberküloz vb.). Silikon veya silisyum gibi ağır metallerin solunması da bir risk faktörüdür.

Bununla birlikte, hiçbir mikroorganizma veya çevresel faktör henüz kesin olarak doğrulanmamış veya reddedilmemiştir.

Sarkoidozun belirtileri hastalığın patofizyolojisine bağlı olarak çeşitlilik gösterir.

Ancak genel olarak lenf düğümlerinde büyüme (vücudun herhangi bir yerinde), kilo kaybı, halsizlik ve ateş beklenebilir.

En yaygın belirti kuru öksürük, göğüs ağrısı ve nefes darlığına yol açan akciğer tutulumudur. Bazı vakalarda öksürükle kan tükürme görülür.

Cilt etkilendiğinde, belirli bir pembemsi-kahverengi döküntü, eritem ve kızarıklık ortaya çıkar.

Sarkoidoz göz bölgesini etkileyebilir (üveit, görme bozuklukları, fotofobi, kızarıklık, ağrı ve diğerleri).

Kalpte atak çoğunlukla göğüs ağrısı, aritmiler (düzensiz kalp ritmi), kardiyomiyopati veya bozulmuş kalp fonksiyonuna çarpıntı ile kendini gösterir.

Eşlik eden yaygın semptomlar kanda potasyum seviyesinin artması (hiperkalsemi) ve tersine anemidir(kansızlık).

Sarkoidoz başlangıçta asemptomatik (belirti vermeyen) olabilir. Lenf düğümlerinin büyümesinin bir parçası olarak dispne, nefes almada zorluk, göğüs ağrısı ve kuru öksürük gibi solunum problemleri de başlar. Kan kalsiyum seviyelerinde artış tipiktir.

Sarkoidoz akut formda ise bulaşıcı bir hastalığın klinik bulgularına sahiptir. Ateş, boğaz ağrısı, kas ve eklem ağrısı, şişmiş ayak bilekleri ve ciltte kızarıklık veya belirli bir engebeli döküntü görülür.

Hastalığın kronik formunda, özellikle uzun vadede artan yorgunluk, iştahsızlık ile birlikte kilo kaybı mevcuttur.

Tüm vücutta lenf düğümü büyümesi, eklem ağrısı, görme bozukluğu, göğüs ağrısı ve solunum veya kalp rahatsızlıklarının gelişmesi yaygındır.

Sarkoidozun olası belirtileri ve semptomları:

• Büyümüş lenf düğümleri
• Solunum güçlükleri
• Göğüs ağrısı
• Kuru öksürük
• Kırmızı spesifik döküntü
• Eklem ağrısı ve şişliği
• Artan yorgunluk
• Kilo kaybı
• Düzensiz kalp atışı
• Göz ağrısı ve görme bozukluğu

Sarkoidozun teşhisi oldukça zordur. Şu anda bu hastalık için spesifik bir test veya teşhis yöntemi yoktur.

Tanı genellikle etkilenen organların ve iç sistemlerin birkaç kez incelenmesinden sonra konur. Kesin seyri hastanın klinik semptomlarına bağlıdır.

Teşhis, öncelikle anemi ve yüksek serum kalsiyum seviyelerini dışlamak için tasarlanmış kan testlerini içerir. Sarkoidoz enflamatuar bir hastalıktır. Bu nedenle, akut fazda kan örneğinde eritrosit sedimantasyon hızı ve CRP yükselir.

İmmünolojik testler, solunum muayeneleri, bronkoskopi, karaciğer ve böbrek testleri veya elektrokardiyografi hekimin endikasyonuna ve hastanın klinik semptomlarına göre kişiye özel olarak yapılır.

Röntgen, MR, BT, PET veya ultrason gibi enstrümantal görüntüleme yöntemleri endikedir. Etkilenen organdan doku biyopsisi de yapılabilir.

Sarkoidoz tanısı çoğunlukla büyümüş lenf düğümlerini ve akciğer tutulumunu gösteren göğüs röntgeni ile konur. Bununla birlikte, BT (bilgisayarlı tomografi) sarkoidoz için en hassas olanıdır.

Histolojik inceleme ile biyopsi, özellikle belirsiz cilt süreçleri gibi tanısal belirsizlik olduğunda endikedir. Biyopsi incelemesi sırasında, etkilenen bölgeye özel ince bir iğne sokulur. Küçük bir doku örneği alınır ve ardından laboratuvar tanısı konur.

Sarkoidoz, SACE adı verilen özel bir kan testi ile doğrulanabilir. Bu, serumdaki konsantrasyonu sıklıkla sarkoidoz aktivitesinin bir göstergesi olarak kullanılan bir enzimdir.

Sarkoidozun prognozu

Hastaların büyük bir kısmı hafif klinik semptomlara sahiptir. Daha şiddetli vakalar, yerleşik tedaviye iyi yanıt verir ve genellikle birkaç yıl içinde düzelir.

Çoğu sarkoidoz vakasında yaşam kalitesi önemli ölçüde azalmaz ve hastalar tam bir yaşam sürebilir. Bununla birlikte, hastalar klinik semptomların geri dönmesi, yani hastalığın nüksetmesi riski altındadır. Bu nedenle, bir doktorla düzenli takipler gereklidir.

Sarkoidoz için ölüm oranı nispeten düşüktür - yaklaşık %5.