Lösemi: Neden ortaya çıkar ve belirtileri nelerdir? + Teşhis

Lösemi bir kan kanseridir. Başka neler bilmek gerekir, neden olur ve löseminin belirtileri nelerdir? Akut ve kronik formu nedir? Tedavi edilebilir mi?

Bu ve diğer soruların cevaplarını makalede bulabilirsiniz.

Kan, eski çağlardan beri yaşamın sembolü olarak kabul edilmiştir.

Kan, kan dolaşımı yoluyla vücudun her yerinde dolaşır ve vücudun tüm dokularını birbirine bağlar.

Literatürde "sıvı organ" olarak da adlandırılır.

Önemli ve yeri doldurulamaz bir role sahiptir: Oksijen taşır, hayati maddeleri hücrelere taşır ve metabolik "atıkları" çeşitli organlara atar.

Hematopoetik sistem hastalıkları bu nedenle insan vücuduna ciddi zararlar verir. Nasıl mı? Okumaya devam edin.

Lösemi nedir?

Kısaca: lösemi bir kan kanseridir.

İnsan vücudundaki hematopoietik sistemin kötü huylu bir kanseridir.

2020 yılında dünya genelinde her iki cinsiyette 474.519 yeni lösemi vakası teşhis edilmiştir (WHO istatistikleri).

İnsanlarda lösemi görülme sıklığı yaşla birlikte artmaktadır.

Löseminin özellikleri

Lösemi, kemik iliğindeki hematopoetik kök hücrelerin klonal çoğalmasından kaynaklanır.

Kan hücrelerinin miyeloid veya lenfoid soy olarak adlandırılan kısmının kontrolsüz malign (kötü huylu) dönüşümü söz konusudur.

Hem akut hem de kronik formlar alabilir.

Buna göre, akut miyeloblastik veya lenfoblastik lösemi veya kronik miyeloid veya lenfositik lösemi ayırt edilebilir.

Akut miyeloblastik lösemi ağırlıklı olarak yetişkinlerde, akut lenfoblastik lösemi ise çocuklarda görülür.

Lösemik hücreler farklılaşma adı verilen olgunlaşma yeteneklerini kaybederler.

Olgunlaşmamış kötü huylu kan hücresi klonları sağlıklı hücrelerle aynı yeteneklere sahip değildir. Fizyolojik hematopoez baskılanır.

Kötü huylu klonların temeli normal kök hücreler veya kötü huylu olarak dönüştürülmüş kök hücreler olabilir.

Olgunlaşmamış hücreler blast olarak adlandırılır ve kana karışırlar. Karaciğer, dalak, lenf düğümleri gibi çeşitli organlarda diffüz (dağınık) veya nodüler (yumrulu) infiltratlar oluşturabilirler.

Bu çok heterojen bir hastalıktır. Hastaların zamanında en etkili tedaviyi alabilmeleri için löseminin doğru alt tipinin belirlenmesi çok önemlidir.

Kan oluşumu (hemopoez)

Löseminin doğasını daha iyi anlamak için kan oluşumunun nasıl işlediğini bilmek önemlidir.

Kan oluşumu karmaşık mekanizmalara tabidir.

Doğru kan hücresi gelişimi, kemik iliğinin vücut için yeterli kan hücresi üretmesini sağlayacak denge için önemlidir.

İltihaplanma, yaralanma veya başka bir hastalık ortaya çıktığında, kemik iliği esnek bir şekilde yanıt verir ve kan hücrelerini yeniler. Üretim artışının nedeni ortadan kalkarsa, artan kan üretiminin normale indirilmesi gerekir.

Kan hücresi gelişiminin başlangıcı pluripotent kök hücre olarak adlandırılan bir hücreye dayanır. Pluripotent bir kök hücre birden fazla hücre tipini koşullandırır.

Bir kişinin yaşamı boyunca, pluripotent bir kök hücre sınırsız kendini yenileme yeteneğine sahiptir. Bölündükten sonra, bunlardan biri pluripotent bir hücre olarak kalır ve diğer hücre olgun bir kan hücresi formuna dönüşmeye mahkumdur.

Tüm olgunlaşma (farklılaşma) süreci karmaşıktır. Kan hücrelerinin farklı gelişimsel formları ortaya çıkar.

Miyeloid soy monositler, nötrofiller, eozinofiller, bazofiller, ayrıca dendritik hücreler, trombositler ve eritrositlere yol açar.

Lenfoid soy ise T-lenfositleri, B-lenfositleri ve NK hücrelerini üretir.

Farklı formların ve immünolojik mekanizmaların daha ayrıntılı bir tanımı ve açıklaması kapsamlıdır. Bu makalede, temel kan hücresi türlerini kısaca açıklayacağız.

Hangi temel kan hücrelerini biliyoruz?

Beyaz kan hücreleri (lökositler), kırmızı kan hücreleri (eritrositler) ve trombositler arasında ayrım yaparız.

Eritrositler öncelikle kan gazlarının (oksijen ve karbondioksit) taşınmasından sorumludur. Kırmızı kan pigmenti hemoglobin eritrositlerin bir bileşenidir.

Lökositler insan bağışıklığında yeri doldurulamaz bir işleve sahiptir.

Trombositler kanın pıhtılaşma sürecinde, yaraların iyileşmesinde veya iltihaplanma süreçlerinde önemli bir rol oynar.

Kan oluşumu nerede gerçekleşir? Kemik iliği nedir?

Kemik iliği, kemiklerin içinde bulunan ve jöle benzeri bir yapıya sahip olan dokudur.

Kan oluşumu kemik iliğinde gerçekleşir.

Kemik iliği, kan hücrelerinin üretimi için bir "fabrikadır".

Aktif kırmızı kemik iliği, yaşlandıkça iskeletin periferik kısımlarında yavaş yavaş yer değiştirir. Yağ hücreleri bu iliğe sızar. Bu iliğe inaktif sarı ilik denir.

Bağışıklık sistemi hücreleri ve diğer doku ve organlar tarafından doğrudan, sinirsel ve hormonal düzenlemeler tarafından da dolaylı olarak etkilenir.

Vücutta haberci olarak görev yapan sitokinlerin önemli bir etkisi vardır.

Bağışıklık sistemi hücreleri ve diğer organların hücreleri arasındaki benzersiz bilgileri hedef hücrelere iletirler.

Çeşitli biyolojik işlevleri vardır:

• kan hücrelerinin olgunlaşmasını etkileyebilirler
• vücudun savunmasında rol oynar
• hücre proliferasyonunu etkileyebilir
• enflamasyonun seyrini etkiler

Löseminin nedenleri şunlardır:

• genetik faktörler
• çevresel etkiler (epigenetik faktörler)
• radyasyon, kimyasallar (boyalar, organik çözücüler, gübreler)
• uyuşturucu
• virüsler

Hangi belirtileri bekleyebiliriz?

• hızlı yorgunluk, halsizlik
• Solukluk
• hafif eforla bile nefes darlığı, bitkinlik
• Kanama belirtileri, diş etlerinden, burundan kanama eğiliminin artması, vücudun her yerinde farklı büyüklükte morluklar (hematomlar), ayaklarda, tırnaklarda, organlardan kanama vb. olabilir.

Kanama genellikle basit bir çizik gibi küçük yaralanmalarda bile meydana gelir:

• Yüksek ateş, ateş (birkaç gün süren ateş lösemi olmayabilir!)
• Enfeksiyonlara karşı artmış eğilim
• Enfeksiyon belirtileri löseminin yaygın bir komplikasyonudur. Enfeksiyonlar genellikle idrar yollarını, akciğerleri, cildi, mukoza zarlarını vb. etkiler.
• Kan akışının azalması belirtileri (hipoperfüzyon sendromu olarak adlandırılır). Lösemik hücre kitleleri mikrosirkülasyonu bozar ve kan damarlarında tıkanma (oklüzyon) meydana gelir. Hayati organlarda hasar oluşur. Beyne giden kan akımı bozulduğunda konuşma, görme, çeşitli bilinç derecelerinde hareketlilik ve diğer bozukluklar ortaya çıkabilir.
• Kan pıhtılaşmasının artmasına bağlı venöz tromboz
• Karında şişkinlik hissi, basınç, erken doyma, kabızlık. Genellikle hepatosplenomegali olarak adlandırılan karaciğer ve/veya dalakta belirgin büyüme vardır.
• Göğüs duvarı bölgesinde genellikle kemikli ağrı
• Metabolik bozukluklar, mineral bozuklukları, böbrek fonksiyon bozukluğu ile ilişkili belirtiler. Lösemik hücrelerin tümör parçalanması vardır.
• Kilo kaybı

Kanserde kilo kaybı kademeli, düzenli veya hızlı olabilir. Hastalar yeterli diyet alımına rağmen sıklıkla kilo kaybettiklerini bildirirler. Tersine, kilo kaybına iştahsızlık ve gıda alımının azalması eşlik edebilir.

Hastalık rutin bir muayene sırasında tesadüfen teşhis edilebilir. Bazen hasta klinik semptomlarla doktora getirilir.

Temel, hastanın bir pratisyen hekim tarafından genel muayenesidir.

Muayene sırasında tam kan sayımı yapılmalıdır.

Laboratuvarda kan hücreleri anormal değişiklikler, atipi ve blast varlığı açısından da kontrol edilir.

Laboratuvarda, beyaz kan hücrelerinin (lökositler) sayısındaki değişikliklere bakarız - sayının artması (lökositoz olarak adlandırılır) veya sayının azalması (lökositopeni). Anemi (kansızlık) veya trombosit sayısında değişiklikler olabilir (trombosit eksikliği trombositopenidir).

Kronik lösemilerde genellikle aşırı lökositoz görülür.

Beyaz kan hücresi sayısında belirgin bir artış hemen lösemiye işaret etmez.

Örneğin ağır enfeksiyonlarda, zatürrede, kan zehirlenmesinde, menenjitte, yanıklarda, tümörlerde, özel ilaçların uygulanmasında çok yüksek lökosit sayısı gibi lökemoid reaksiyon olarak adlandırılan bir durum söz konusudur.

Hasta temel bir görüntüleme muayenesinden geçirilmelidir - göğüs röntgeni, karın ultrasonu, muhtemelen büyümüş lenf düğümleri. Daha sonra tedaviyi yöneten bir hematoloğa yönlendirilir.

Kemik iliği biyopsisi endikedir ve sıklıkla BT (bilgisayarlı tomografi), MRI (manyetik rezonans görüntüleme) veya PET-CT (pozitron emisyon tomografisi) ve diğerleri gibi daha ileri görüntüleme testleri yapılır.

Daha spesifik bir lösemi türünü kategorize etmek için moleküler genetik test standarttır.

Muayene lenfoma tanısını da içerebilir (ALL'de). meninkslerin olası lösemik infiltrasyonu için yapılır.

Kemik iliği biyopsisi (trepanobiyopsi)

Kemik iliği biyopsisinden korkmayın!

Önyargılar ve bilgi eksikliği kemik iliği biyopsisini gereksiz bir "korkuluk" haline getirir.

Çok erken tanıya ve hayat kurtaran bir ameliyata doğru bir adım olabilir.

Hematopoetik sistem hakkında eşsiz bilgiler sağlar!

Bu tanı yöntemine eşdeğer bir tanı aynası yoktur.

Toplumumuzda çok fazla korku var. Korku genellikle prosedürü geciktiriyor.

Hastalığın erken teşhis edilmesi ya da sadece lösemik klonlar vücudu istila ettiğinde teşhis edilmesi prognoz açısından fark yaratır.

Kemik iliği biyopsisi invaziv bir işlemdir. Günümüz tıbbında riskler minimum düzeydedir.

Sadece kalifiye, deneyimli ve özel eğitim almış uzman bir doktor tarafından gerçekleştirilir.

Biyopsi sırasında, kanserli (kötü huylu) bir süreci doğrulamayı mümkün kılan bir kemik iliği dokusu örneği elde edilir.

Löseminin kesin tipini belirler, hematopoetik sistemde malign bir durumu taklit edebilecek reaktif değişiklikleri dışlar, kemik iliğindeki morfolojik değişiklikleri gösterir, olası genetik analiz için materyal sağlar ve hastanın spesifik tedavisine izin verir.

Belirli bir bölgeden, genellikle kalçanın kürek kemiğinden veya göğüs kafesinden özel uzun içi boş bir iğne ile yapılır ve lokal anestezi altında alınır.

Kemik iliği ponksiyonu yaklaşık 3 dakika, kemik iliği biyopsisi ise yaklaşık 5 dakika sürer.

Hastalığın seyri bireysel olabilir. Akut lösemi, kronik lösemi veya akut alevlenme (kronik lösemide ilerleme) olmasına bağlı olarak değişir.

Hastada bir dizi çoklu semptom olabilir. Hastalık bir semptomdan diğerine ilerleyebilir. Semptomlar giderek artar.

Akut lösemilerde belirtiler genellikle şiddetli bir şekilde ortaya çıkar.

Tedavi edilmeyen akut miyeloblastik lösemi hızlı bir klinik seyre sahiptir. Günler ila aylar içinde ölüme neden olabilir.

Birçok hastada ilk belirtiler 3 aydan daha kısa sürer.

Akut miyeloblastik lösemi, belirgin lösemi ortaya çıkmadan yıllar önce lösemi öncesi sendromda sitopeni ile ilişkili olabilir.

Kan sayımındaki sitopeni, daha az kan hücresini, örneğin anemiyi gösterir.

Kronik lösemilerdeki belirtiler başlangıçta çok hafif olabilir veya hiçbir belirti olmayabilir.

Kronik lösemilerde, kronik faz olarak adlandırılan dönem belirti vermeden birkaç yıl sürebilir. Tesadüfen tespit edilebilir veya daha agresif bir forma dönüşüm aşamasında ortaya çıkabilir.

Lösemide aşağıdaki terimlerle karşılaşacaksınız.

Hastalık remisyonu, tümörün tedavi ile baskılandığı bir durumdur.

Kısmi baskılama olabilir ve buna kısmi remisyon denir. Tam baskılama ve tam remisyon olabilir.

Nüks, tümör büyümesinin ilk olarak ortadan kaldırılmasından veya azaltılmasından sonra hastalığın yeniden aktif hale geldiği anlamına gelir.

Hastalığın ilerlemesi tümörün büyümesi, genişlemesi ve ilerlemesi anlamına gelir.

Graft versus host hastalığı, transplantasyon sırasında graft versus host reaksiyonudur.

Çocuklarda lösemi

Lösemi çocukluk çağında en sık görülen malignitedir.

Yoğun araştırmalar sayesinde tedavi ve prognoz radikal bir şekilde iyileşmiştir.

Çocuklarda en sık görülen lösemi türü akut lenfoblastik lösemidir (ALL).

Vakaların yaklaşık %80'ini oluşturur. En yüksek insidans 2 ila 5 yaş arasındadır.

Çocuklarda ALL, yetişkinlere kıyasla biyolojik davranış açısından farklılık gösterir.

Akut miyeloblastik lösemi (AML) ALL'ye kıyasla daha kötü bir prognoza sahiptir ve vakaların az bir kısmını oluşturur.

Çocukluk çağında kronik lösemiler daha az yaygındır.

Annenin hamileliği sırasında X-ışınları ile ilişkili olarak ve ayrıca diğer maligniteler için sitostatik tedaviden yaklaşık 5-10 yıl sonra çocukluk çağı lösemi riskinde artış tanımlanmıştır.

Konjenital genetik bozukluklarda da daha yüksek lösemi insidansı bildirilmiştir, örneğin Down sendromunda 4 yaşına kadar 56 kat artmış lösemi riski vardır.

Çoğu vakada, kesin nedensel faktör bilinmemektedir.

Sitogenetik testler genellikle hücrelerde biriken ve lösemiye neden olan mutasyonları ortaya çıkarır.

Çocuklarda lösemi belirtileri

• Yüksek ateş, enfeksiyon belirtileri, yüksek ateşi kontrol eden yaygın olarak kullanılan ilaçlara yanıt vermeyen ateş
• Çocuklar uyuşuk, uykulu
• Hemorajik belirtiler (yukarıda bahsedilmiştir)
• Yürürken ağrı, topallama (infiltre kemik iliği)

Çocuk yürümeyi bile reddedebilir.

• Karaciğer, dalak ve/veya lenf düğümleri büyüdüğünde karında basınç, ağrı
• Laboratuvar bulguları başlangıçta önemli değişiklikler göstermeyebilir, lösemik hücreler içermeyebilir
• Hafif anemi, beyaz kan hücrelerinde ve trombositlerde hafif azalma, ancak zaman içinde değişikliklerin kademeli olarak gelişmesi
• Beyaz kan hücresi kaybında azalma, lökositlerde artıştan daha sık görülür
• Yukarıda açıklanan diğer semptomlar

Çocuklarda tedavi

Çocuklarda tedavi zorlu bir süreçtir ve birçok uzmandan oluşan birinci sınıf bir ekip gerektirir.

Tedavinin ana dayanağı kemoterapidir. Radyasyon (ışın tedavisi) ve cerrahi sadece bazı hastaların tedavisinde kullanılır. Başlangıçta yoğun tedavi, daha sonra idame tedavisi verilir. Bu tedavinin süresi yaklaşık iki yıldır.

Hedefe yönelik tedavi klinik araştırmalara konu olmaktadır. Belirli endikasyonlarda, örneğin Philadelphia kromozom mutasyonu tespit edilen ALL'de kullanımı mümkündür.

Remisyonun beş yıldan fazla sürdüğü çocuklarda lösemi nadiren geri döner. Ancak tamamen dışlanmış değildir. Bu çocuklarda esasen bir tedavi vardır.

Kanser tedavisinden sonra hastaların sağlık durumları, takip seçenekleri ve aralıkları ve geç sekellerin önlenmesi veya tedavisi hakkında iyi bilgilendirilmesi önemini korumaktadır.

Yetişkinliğe ulaştıktan sonra genç hastanın takibi pediatrik onkoloğun elinden yetişkin onkoloğa geçer. İyi bir işbirliği şarttır.

Uzman bir ekip geniş bir yardım yelpazesi sunar, hatta gerekirse hastanın evine gelerek tedaviyi uygular.

Löseminin prognozu

Lösemili hastaların prognozu temel olarak löseminin türüne, erken veya geç tanıya, birinci basamak tedaviye yanıta, tedavi yanıtının kalitesine ve süresine, yaşa, hastanın eşlik eden hastalıklarına ve ilişkili komplikasyonlara ve ayrıca en önemlisi sitogenetik anormallikler olan prognostik faktörlere bağlı olarak değişir.

Farklı lösemi türleri yetişkinlerde ve çocuklarda farklı prognozlara sahip olabilir (örn. ALL).

Kan bağışı

Kan bağışlamak bir insanın yapabileceği en güzel şeydir....

Neden kan bağışı yapmalısınız?

Kanınız birinin hayatını kurtarabilir.

Özellikle lösemi veya diğer kanserleri olan hastalar, bu sinsi hastalıkla ilişkili ciddi kanama semptomlarına sahiptir ve yardım için sevk edilirler.

Kan naklinden sonra düzgün nefes alabiliyor ve yeniden savaşabiliyorlar.

Belki bir gün sizin de yardıma ihtiyacınız olur...

Yardım edin ve bir damla kan bağışlayın...