Hemanjiyom nedir ve neden ortaya çıkar? Belirtileri ve seyri

Hemanjiyom, kan damarlarından kaynaklanan iyi huylu (selim) bir tümördür. Kan damarlarının bulunduğu her yerde oluşabilir.

Genellikle deri ve mukoza zarlarında bulunurlar. Yüzeysel oldukları için de çok çabuk görülür ve teşhis edilirler.

Ancak hemanjiyomlar karaciğer, böbrekler, beyin, dalak ve akciğerler gibi iç organlarda da oluşabilir. Kas içi, yani intramüsküler olabilirler. Kemikte de onu besleyen kan damarları olduğundan hemanjiyomlar kemikte de oluşabilir.

Hemanjiyomların birçok şekli vardır. Tek veya çok sayıda olabilirler. Vücutta birden fazla hemanjiyom varsa, hemanjiyomatozis adı verilen bir hastalıktır.

Kan damarı türüne göre hemanjiyomlar

Kapiller ve kavernöz hemanjiyomlar yetişkinlikte ortaya çıkar. Birden fazla hemanjiyom ortaya çıkarsa, yukarıda bahsedilen hemanjiyomatozis olur.

Kapiller hemanjiyomlar en ince kan damarları olan kılcal damarlardan kaynaklanır. Bu kan damarları çok dar bir lümene sahiptir ve insan vücudunun en ince kısımlarını, yani deri ve mukoza zarlarını besler. Kapiller hemanjiyomların çoğu baş ve boyunda görülür.

Bol miktarda kanla beslenmeleri nedeniyle koyu kırmızı renkte ve yalnızca birkaç milimetre boyutundadırlar.

Kavernöz hemanjiyomlar geniş bir lümene sahip kan damarlarından kaynaklanır. İsmi boşluk anlamına gelen 'cavern' kelimesinden türetilmiştir. Genellikle göğüs derisinde bulunurlar ve kırmızı veya mavi renktedirler.

Kaynaklandığı bölgeye göre hemanjiyomlar

Kas içi hemanjiyom kas dokusunda bulunur ve her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık genç erişkinlerde görülür.

Kılcal hemanjiyomlar kas dokusunda, daha nadir olarak kavernöz hemanjiyomlarda görülür. Vücuttaki herhangi bir kas etkilenebilir.

Kasın içinde bulundukları için görünür değildirler. Bazıları çevrelerinde şişmeye neden olabilir, bu da kas aktif olduğunda artar ve kas daha sonra ağrılı hale gelebilir.

Kemik hemanjiyomları kemiklerin içinde, en yaygın olarak kafatası veya omurgada bulunur. Ortaya çıkmaları için tipik yaş 50 ila 70'tir. Kemiklerde hem kapiller hem de kavernöz tipte lezyonlar oluşabilir. Rahatsızlığa neden olmazlar ve genellikle tesadüfi bir bulgudur.

İç organ hemanjiomları yukarıdakilerden daha nadirdir, her yaşta ortaya çıkabilir ve en sık karaciğer ve bağırsaklarda görülür. Tedavi gerektirmez ve herhangi bir rahatsızlığa neden olmaz.

Çocukluk çağında hemanjiyomlar

Hemanjiyomlar her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çocukluk çağı hemanjiyomları konjenital ve infantil hemanjiyomlar olarak adlandırılır. Bunlar çocukluk çağının en yaygın iyi huylu tümörleridir.

Doğumdan hemen sonra ortaya çıkan hemanjiyomlar konjenital hemanjiyomlar iken, çocukluğun ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkan hemanjiyomlar infantil hemanjiyomlardır. Tipik görünümleri nedeniyle 'çilek benleri' olarak bilinirler.

İnfantil hemanjiyomlar daha geç başlangıçlı olup hızla büyür, genişler ve sonra kendiliğinden kaybolurlar.

İnfantil hemanjiyomlar yenidoğanların yaklaşık %4 ila 5'ini etkiler. Kafkas (Avrupalı) bebeklerde diğer ırklara kıyasla daha yaygındır.

Kız bebeklerin etkilenme olasılığı erkek bebeklere göre 5 kat daha fazladır. Ayrıca erken doğan bebeklerde, düşük doğum ağırlığında doğan bebeklerde, doğum sonrası hipoksisi olan bebeklerde ve daha yaşlı annelerin bebeklerinde daha yaygındır.

Vakaların büyük çoğunluğu sporadiktir, ancak bazı ailesel kalıtım ve ailelerin nesillerinde ortaya çıkma söz konusudur. İnfantil hemanjiyomların kalıtsal olabileceğini bilmemize rağmen, bu genetik mutasyonun aktarılmasından sorumlu spesifik bir gen henüz keşfedilmemiştir.

Hemanjiyomların nedeni hala bilinmemektedir.

Çocukluk çağı hemanjiyomlarında hipoksik stresin büyüme faktörlerinin konsantrasyonunu artırdığı düşünülmektedir. Bu durum endotel hücre proliferasyonuna ve kan damarı büyümesine yol açmaktadır.

Yetişkinlerde, sporadik hemanjiyomların büyümesi için bilinen bir risk faktörü yoktur. Kalıtsal hemanjiyomlarda, bu kan lezyonlarının gelişimine genetik bir yatkınlık vardır.

Hemanjiyom doğumda da görülebilir, ancak çocuğun yaşamının ilk birkaç ayında biraz daha yaygındır.

Hemanjiyomun ilk belirtileri vücudun herhangi bir yerinde küçük düz kırmızı bir ben gibi görünür. En sık görüldüğü yerler yüz, kafa derisi, göğüs veya sırttır.

Bir çocukta genellikle sadece bir "ben" bulunur; yetişkinlerde ise vücuda dağılmış halde daha fazla olabilir. İkiz veya üçüz doğan çocuklarda da birden fazla hemanjiyom olabilir.

Bir hemanjiyom çocuğun hayatının ilk yılında oldukça hızlı bir şekilde büyür. Farklı şekiller alabilir, örneğin deri seviyesinin üzerine çıkabilen loblu, süngerimsi veya lastiksi bir yumru gibi.

Bu hızlı büyüme ve genişleme evresinden sonra hemanjiyom durur ve plato evresi olarak adlandırılan boyutta stabilize olur. Bu dönemden sonra hemanjiyom yavaşça kaybolmaya başlar.

Kırmızı benlerin çoğu yaşamın beşinci ila onuncu yılında kaybolur. Hemanjiyom kaybolduktan sonra, cilt hafifçe renksizleşebilir veya hemanjiyomun eskiden olduğu yerde hafifçe kabarık olabilir.

Tipik görünüm ve kozmetik sorun dışında, hemanjiyomlar vücudun başka bir yerinde veya iç organlarda bulunsalar bile başka bir soruna neden olmazlar.

Komplikasyonlar

Hemanjiyomların ortaya çıkması, hastanın yaşına, hemanjiyomun büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak bazı komplikasyonlarla ilişkilidir.

En yaygın komplikasyonlar şunlardır:

• En yaygın komplikasyon ülserasyondur, yani hemanjiyomda ülser oluşumu. Bu hemanjiyomların en yaygın komplikasyonudur ve her 10 hastadan 1'ini etkiler.
• Ambliyopi (künt görme) göz kapağında bulunan hemanjiyomlardan kaynaklanır
• Gözün korneasında bulanık veya çift ve bulanık görmeye neden olan düzensiz bir eğrilik olan astigmatizm
• Diğer oküler komplikasyonlar arasında miyopi, retrobulber tutulum ve lakrimal kanal obstrüksiyonu yer alır
• Hava yolu tıkanıklığı
• Dudak hemanjiyomlarında emzirme zorluğu
• Yüzün kozmetik şekil bozukluğu, örneğin burun ucu (Cyrano burnu), kulaklar ve ağız

Pediatrik hemanjiyomların çoğu tipik görünümlerine göre teşhis edilir. Ayırıcı tanı yaparken ve hemanjiyomları diğer tümörlerden ayırt etmeye çalışırken, her zaman mümkün olan en az invaziv muayene yöntemleriyle başlarız.

Doppler sinyalli ultrason (USG) (özellikle kan damarlarının incelenmesinde kullanılır), hemanjiyomların tipik bir özelliği olan lezyondaki artmış kan akışını doğrulayacaktır.

USG, kapiller ve kavernöz hemanjiyomları ayırt edebilir, ancak kapsamını, derinliğini ve çevresindeki anatomik yapılarla ilişkisini belirleyemez.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) veya bilgisayarlı tomografi (BT) hemanjiyomun uzandığı derinliği belirlemek için daha uygundur.

Ciltte birden fazla hemanjiyom bulunursa, bu bölgede de hemanjiyom olup olmadığını doğrulamak için karın organlarının USG veya MRI incelemesinin tamamlanması tavsiye edilir.

Kandan alınan laboratuvar testleri, özellikle uygun tedavinin daha fazla değerlendirilmesi için pıhtılaşma parametrelerini ve kan sayımlarını içerir.

Doğru tanı konusunda şüphe duyulması halinde, bir cilt biyopsisi yapılabilir ve örnek daha sonra histopatolojik değerlendirmeye gönderilebilir.

İnfantil (çocukluk çağı olarak adlandırılan) hemanjiyomların üç evresi olan karakteristik bir seyri vardır:

1. Erken proliferatif veya büyüme fazı.

Yaklaşık 3 ay süren bu ilk evrede çok hızlı büyüme gerçekleşir. Sonraki beş ila sekiz ayda büyüme yavaşlar ancak devam eder. Derin infantil hemanjiyomların büyümesi yüzeysel olanlardan daha uzun sürer. 9 ila 12 ay boyunca büyümeleri gözlenir.

2. Plato evresi

Bu faz, hemanjiyomun büyümeye devam etmediği ve çapının artmadığı bir dinlenme dönemi ile karakterize edilir. Bu dönem yaklaşık altı ay ila bir yıl sürer.

3. İnvolüsyon fazı

Bir sessizlik döneminden sonra hemanjiyomun küçüldüğü, yani involüsyona uğradığı veya gerilediği bir evre başlar. Bu evredeki lezyonlar yumuşaktır, sıkılabilir ve parlak kırmızıdan mora ve gri-maviye kadar renk değiştirebilir.

İnvolüsyon ilk yıl içinde gerçekleşir ve birkaç yıl sürer.

İnvolüsyon aşamasından sonra hemanjiyomun yerini alan sağlıklı cilt tamamen normal olabilir, ancak kusurları veya yara izleri de olabilir.

Yaygın cilt kusurları arasında yağ dokusu birikintileri, telenjiektazi (kırmızı iplikler olarak görülebilen genişlemiş kılcal damarlar), ince ve yamalı cilt bulunur.