Polimiyozit ve dermatomiyozit: nedenleri, belirtileri ve tedavisi nelerdir?

Polimiyozit ve dermatomiyozit immünojenik idiyopatik miyozittir. Bunlar bağışıklığın vücudun kendi hücrelerine, daha spesifik olarak kas liflerine karşı yönlendirildiği otoimmün hastalıklardır.

İki hastalık birbirine yakındır, ancak bazı farklılıklarla karakterize edilirler.

Polimiyozit - PM, dermatomizit - DM.

Her iki form da kasları etkileyen enflamatuar ve dejeneratif bir sürece dayanır. Dermatomiyozitte ayrıca küçük kan damarlarında hasar ve tipik cilt bulguları ile cilt tutulumu vardır.

Kas hastalıkları haftalar içinde sub-akut veya kronik (uzun süreli) olma eğilimindedir. Hastalığın akut seyri nadirdir ancak çok daha ciddidir.

Nadir görülen otoimmün romatizmal hastalıklar, her yıl 1.000.000 kişiden yaklaşık 7'sini etkilemektedir.

Her iki cinsiyet de etkilenir. Kadınlarda görülme sıklığı biraz daha yüksektir. Yaş benzerdir. Her yaşta ortaya çıkabilirler - çocuklukta bile.

Her ikisi için de erken tanı ve erken tedavi önemlidir.

Polimiyozit ve dermatomiyozit hakkında daha fazla bilgi edinmek ister misiniz?

Polimiyozit

Bu otoimmün hastalık, kas liflerinin hücrelerine - çizgili kaslara - karşı yönelen iltihabi bir süreçle karakterizedir.

Aynı zamanda bir miyopati türüdür.

Hücresel bağışıklık, CD8+ sitotoksik lenfositler, kas hücrelerini yok eder ve ölmelerine neden olur.

Hastalık başlangıcı genellikle 18 yaşından sonra yetişkinlerde görülür.
Yaşamın 4 ila 6. on yılı maksimum insidans dönemi olarak verilmektedir.
Juvenil polimiyozit nadirdir.

Juvenil = ergen, olgunlaşmamış.
Bu terim, 16 yaşından önce çocuklarda gelişen hastalıkları ifade etmek için kullanılır.

PM kadınlarda yaklaşık 2,5 kat daha sık görülür.

Özellikle kas gruplarının üst kısımlarında olmak üzere kas güçsüzlüğü ile karakterizedir. Hastalığın seyri daha uzun bir zaman diliminde değişiklik gösterir.

Subakut = birkaç hafta.
Kronik = uzun süreli, aylar, yıllar.
Akut = hızlı, ancak bu seyir çok nadirdir.

Kas ağrısı mevcut olabilir ancak gerekli değildir.
Vakaların yaklaşık üçte birinde görüldüğü bildirilmektedir.

Polimiyozit ile birlikte bazı vakalarda kas dışı sorunlar ve diğer sistemlerde hasar gelişir. Neyse ki bu küçük bir orandır.

Polimiyozit yaklaşık %10 oranında başka bir otoimmün romatizmal bağ dokusu hastalığı ile birlikte görülür:

• sistemik lupus
• Sjögren sendromu
• romatoid artrit
• ama aynı zamanda
  • Crohn hastalığı
  • Bechterew hastalığı
  • Vaskülit
  • myastenia gravis
  • primer biliyer siroz
  • Hashimoto tiroiditi
  • sedef hastalığı
  • ve diğerleri

+

Paraneoplastik polimiyozit gibi onkolojik hastalıklarla birlikte görülmesi de bir risktir. Örnek olarak kötü huylu tümörler, bronkojenik karsinom, pankreas kanseri, mide, mesane, kolorektal veya karaciğer kanseri ve diğerleri verilebilir.

Dermatomiyozit

Aynı zamanda otoimmün bir hastalıktır. Ancak hücresel bağışıklıktan değil, humoral bağışıklıktan kaynaklanır. Aradaki fark, iltihaplanma sürecinin kas liflerinin en küçük kan damarlarını etkilemesidir.

Özellikle endomizyal kılcal damarların endoteli ve aynı zamanda diğer küçük damarlar.

Mikrosirkülasyonun (bu küçük damarlara kan akışı) bozulması kaslara yetersiz kan akışıyla sonuçlanır. Kan damarlarının daha şiddetli tahribatında risk, kas liflerinin tamamen enfarktüs altına girmesi (mikro enfarktüs) ve nekrozdur.

Dermatomiyozit genellikle erişkin popülasyonda erişkin formu olarak ortaya çıkar. Ana pikin 45-65 yaş döneminde olduğu bildirilmektedir.

Daha az sıklıkla, juvenil dermatomiyozit olarak adlandırıldığı çocukluk çağında gelişir. 5 ila 15 yaş arasında başlar.

Polimiyozite benzer şekilde, genellikle kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir. Kas ağrısı çoğunlukla çocuklarda ve yetişkinlikte akut bir seyirle ortaya çıkar.

+

Polimiyozitten en büyük farkı...

Dermatomiyozitte kas şikayetlerine ek olarak deri semptomları da görülür. Bu nedenle adının bir kısmı "dermato "dur.

Bu deri değişiklikleri hastalığın tipik belirtileridir - heliotrope ekzantemi ve Gottron papülleri.

Juvenil dermatomiyozitin çocukluk formunda, kalsinozis vakaların %50'si ile ilişkilidir.

Ayrıca, vakaların yaklaşık %10'unda dermatomiyozitte pulmoner fibrozis, GIT (sindirim sistemi) ve gözlerde nekrotizan vaskülit ve kalp hastalığı gibi diğer ekstra-kas ve ekstra-dermal sorunların geliştiği bildirilmiştir.

Dermatomiyozit + polimiyozitte olduğu gibi diğer otoimmün hastalıklar.

Hastalığın 40 yaşından sonra başlamasına dikkat edin. Bu gibi durumlarda kanser gelişme riskinin de arttığı bildirilmektedir. Vakaların yaklaşık %6-45'inde örneğin kadınlarda akciğer, bağırsak, pankreas, yumurtalık veya prostat kanseri mevcuttur.

Çocukluk çağı juvenil dermatomiyozitinde onkolojik hastalıklar görülmez.

Polimiyozit ve dermatomiyozit neden ortaya çıkar? Hastalığın ortaya çıkış nedeni açıklığa kavuşturulmamıştır.

Diğer romatizmal hastalıklarda olduğu gibi genetik bir yatkınlık olduğu ileri sürülmektedir. Sadece düşük bir ailesel oluşum oranı mümkündür. Doğrudan kalıtım mevcut değildir.

Genetik yatkınlık dış çevrenin etkisine bağlıdır. Bu bağlamda, hastalığın enfeksiyon sonucu (örneğin bir virüs, bakteri), aynı zamanda toksinlerin veya ilaçların etkisiyle ortaya çıkabileceği iddia edilmektedir.

Dolayısıyla, hastalığa yakalanma riski

• genetik yatkınlık ve HLA antijeninin varlığı
• virüs, bakteri, parazit enfeksiyonu
• toksinlere veya bazı ilaçlara maruz kalma
• UV radyasyonu
• polimiyozit vakalarının yaklaşık %15'inde ve dermatomiyozit vakalarının %30'unda yetişkinlerde kanser

Hastalık bulaşıcı değildir, yani insandan insana bulaşmaz.

Polimiyozitin temelinde hücresel bağışıklık tarafından oluşturulan enflamatuar bir süreç vardır. Otoimmün süreç (enflamatuar reaksiyon) kas liflerine doğrudan zarar verir.

Dermatomiyozitte ise durum biraz farklıdır.

Dermatomiyozitin farklı bir köken mekanizması vardır. Burada humoral bağışıklık önemli bir rol oynar.

Enflamatuar süreç en küçük kas kılcal damarlarının yanı sıra diğer küçük kan damarlarını da etkiler. Sonuç olarak, mikro sirkülasyon bozulur ve bu da kas liflerine giden kan akışını azaltır.

Daha ciddi bir durum ise küçük kan damarlarının geçemeyecek kadar hasar görmesi ve bu nedenle kas liflerinin perfüze edilememesidir. İskemi ve mikro enfarktlar meydana gelir ve bunu kas lifi ölümü - nekroz izler.

Her iki hastalık durumu da daha sonra tipik zorluklarla karakterize edilir.

Semptomlar esas olarak kas hasarına dayanır. Ancak iki form arasında bazı farklılıklar vardır.

Polimiyozit tipik kas bulgularına sahiptir.

Dermatomiyozitte cilt sorunları da vardır.

Tabloda her iki hastalığın belirtileri gösterilmektedir

Her iki hastalıkta da teşhis tıbbi geçmişe dayanır. Kişi karakteristik kas güçsüzlüğünü veya diğer ilişkili semptomları tanımlar.

Bunu elbette kas muayenesi, kas testleri ve deri testleri takip eder. Laboratuvar testleri için kan alınır, CK (serum kreatin kinaz), MB (miyoglobin), MSA (miyozite özgü otoantikorlar) ve örneğin AST, ALT ve diğerleri, ayrıca kan sayımı (CRP).

Kas dokusundan biyopsi alınması önemlidir.

+ EMG (elektromiyografi ve kas aktivitesi durumu) ve MRI.

Bohan ve Peter (1975) tarafından geliştirilen tanı kriterleri dermatomiyozit sonucuna varmada yol gösterir. 4 kriterin hepsinin varlığı veya 3 kriter + cilt değişikliklerinin varlığı gereklidir. 2'sinin varlığında tanı olasıdır.

Dermatomiyozitte tanı kriterleri:

1. Klinik kriterler - kas şikayetleri, tipik seyir artı cilt semptomları.
2. Yüksek serum kreatin kinaz aktivitesi
3. EMG
4. kas biyopsisi

Polimiyozitte de tanı kriterleri benzerdir:

1. klinik kriterler - tipik kas güçsüzlüğü
2. yüksek kreatin kinaz aktivitesi
3. EMG
4. kas biyopsisi

4 kriterin varlığı = polimiyozit. 3 kriterin varlığı olasıdır.

Bu hastalıkların başka sınıflandırmaları da vardır.
Örneğin, IBM - ABD kriterleri 1995 Griggs ve ark.
Dalakas ve Hohlfeld 2003, Bohan ve Peter kriterlerinin diğer kas distrofileri ve miyopatileri de gösterebileceğini öne sürmektedir.

Polimiyozit genellikle 20 yaşından sonra gelişir. Haftalar veya aylar süren kademeli bir seyri vardır. İlk belirtiler yorgunluk ve kas güçsüzlüğüdür.

Seyir ilerleyicidir, yani hastalık giderek kötüleşir. Akut formda ateş olabilir. Polimiyozit daha az sıklıkla çocuklarda görülür.

Zamanla kişi kollarını omuz ve baş seviyesinden yukarı kaldıramaz, yokuş veya merdiven çıkmayı öğrenemez veya çömelme pozisyonundan ayağa kalkamaz.

Yavaş yavaş kişi hareketsizleşir ve hastalık günlük aktiviteleri ciddi şekilde kısıtlar. Kişi tekerlekli sandalyeye mahkum kalır. Ancak alt uzuvlardaki güçsüzlük, vücudun üst yarısındaki kasların bozulması kadar sık ve yoğun değildir.

Dermatomiyozit çok benzer bir seyir izler, ancak kas sorunlarına cilt tutulumu eşlik eder. Bunun tipik semptomları vardır. Küçük eklemlerin üzerinde veya yüzde, omuzlarda ve sırtın üst kısmında ciltte mor renkte kızarıklık oluşur.

Zaman içindeki seyir akut olabilir, ancak genellikle hastalık daha uzun bir süre içinde gelişir.

Dermatomiyozitin özelliği genellikle 5 ila 15 yaş arası çocukları veya 45 ila 65 yaş arası yetişkinleri etkilemesidir. Çocukluk formunda sıklıkla deride ve deri altı dokuda kalsiyumun biriktiği deri kalsinozisi de görülür. Deri deformiteleri buna eşlik eder.

Kas ağrısı her iki formda da yaygındır ancak bir durum değildir.

Dermatomiyozitte, seyre göre bir sınıflandırma yapılır, yani:

1. Klasik dermatomiyozit - klasik kas ve deri semptomları mevcuttur.
2. Dermatomiyozit sine miyozit
   • hipomiyopatik dermatomiyozit
     • kas belirtileri olmadan
     • cilt değişikliklerinin 6 ay veya daha uzun süredir var olması
     • Laboratuvar incelemesinde kas tutulumu ve enflamasyon varlığı
   • amyopati̇k dermatomi̇yozi̇t
     • kas semptomları olmadan
     • cilt değişikliklerinin 6 aydan uzun sürmesi
     • kas tutulumuna ilişkin laboratuvar doğrulaması yok
3. Dermatomiyozit sine dermatit - minimal eşlik eden cilt semptomları ile birlikte

Yıllarca süren şikayetlerden sonra hastalık remisyona girer. Semptomlar hafifler. Çocukluk çağında daha sık görülür.

Bununla birlikte, herhangi bir zamanda bir nüks (zorlukların yeniden aktivasyonu) meydana gelebilir.

Prognoz nasıldır? Çocuklarda daha iyidir. Elbette genel gidişata bağlıdır.

Çocuklarda ciddi komplikasyonlar nedeniyle ölüm riski düşüktür. Hastalığın erken teşhisi ve erken tedavi de yardımcı olur.

Yetişkinlerde ve özellikle yaşlılarda, ölüm riski esas olarak şiddetli kas tutulumunda, aspirasyon pnömonisi, pnömoni ile birlikte, disfaji nedeniyle gıda ve mide içeriğinin solunması riski olduğunda görülür. DM'de sindirim sisteminin bağırsak vasküliti (kan damarlarının iltihabı) de tehlikelidir.