Pemfigus: Pemfigus nedir, neden oluşur ve belirtileri nelerdir?

Pemfigus, kronik kabarcıklı deri hastalıkları (büllöz dermatozlar) grubuna aittir.

Pemfigus deri ve mukoza zarlarını etkiler ve çoğu vakada nedeni bilinmemektedir.

Aşağıdaki kabarcıklı deri hastalıkları grupları, kabarcık oluşumunun yeri ve seyrine göre ayırt edilir:

1. pemfigus grubu
2. pemfigoid grubu
3. epidermolysis bullosa hereditaria grubu

Pemfigus tipi hastalıklar yaşamı tehdit eden deri hastalıklarını içerir. Tedavi edilmeyen şiddetli pemfigus formları ölümcül olabilir. Pemfigus çok nadir görülen bir hastalıktır.

Pemfigusun birincil belirtisinin kabarcıklar olduğu düşünülmektedir. Kabarcıklar, bitişik hücreler arasındaki yapışma gevşediğinde oluşur. Daha sonra gevşeyen bölgede sıvı birikir.

Otoantikorlar epidermisin yapışma moleküllerine karşı yönlendirilir. Hedef antijenler yapışma işlevlerini kaybeder ve bu da kabarcıklara neden olur.

Pemfigus grubu şunları içerir:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus vejetans
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus eritematozus
• paraneoplasti̇k pemfi̇gus

Pemfigusun nedeninin bir virüs veya toksik ve metabolik bozukluklar olabileceğine inanılmaktadır.

Bu hastalığın tüm süreci, deri hücreleri arasındaki hücreler arası köprülerin bozulduğu veya tamamen kaybolduğu noktada başlıyor gibi görünmektedir.

Pemfiguslu hastalarda epidermisin hücreler arası bileşenlerine spesifik bir afinitesi olan otoantikorlar gösterilmiştir. Bu otoantikorlar hücreler arası bağlantıların gücünü bozar ve böylece kabarmaya neden olur.

Risk faktörleri şunları içerir...

Coğrafi köken

Pemfigus dünya çapında dağılım göstermektedir. En yüksek pemfigus insidansı Yakın ve Orta Doğu, Batı Avrupa ve Kuzey Amerika'da bildirilmiştir.

İlginç bir şekilde, pemfigus foliaceus çoğunlukla Brezilya ve Tunus'un kırsal bölgelerinde bulunur.

Etnik gruplar

Pemfigus tüm etnik gruplarda görülebilir. Ancak Yahudi kökenli hastalar hastalığa yakalanmaya daha yatkındır.

Cinsiyet ve yaş

Genel olarak pemfigus her iki cinsiyette de görülür. Bazı formlarda kadınları daha sık etkiler. Pemfigus genellikle 30 ila 60 yaşları arasında ortaya çıkar. Nadiren çocuklukta veya yaşlılıkta da görülebilir.

Genetik yatkınlık

Bazı insan gruplarında pemfigus görülme olasılığının daha yüksek olması kısmen genetik yatkınlıktan kaynaklanıyor olabilir.

Çeşitli risk faktörleri (ilaçlar, UV radyasyonu, diyet, virüsler) pemfigusu tetikleyebilir. Ancak, bu faktörler sadece hastalık için genetik yatkınlığı olan kişilerde pemfigusu tetikler.

İlaçlar

Pemfigus, ibuprofen, indometasin, fenilbutazon, propranolol ilaçlarını içeren ilaçlar tarafından tetiklenebilir.

Bunu biliyor muydunuz...

Bazı çalışmaların sonuçları, bazı durumlarda sigaranın pemfigusa karşı koruyucu bir etkiye sahip olabileceğini düşündürmektedir.

Pemfigusun ana belirtisi kabarcıkların oluşmasıdır. Bu kabarcıklar deride veya mukoza zarında (ağız, burun, boğaz, cinsel organlar) görülebilir. Hastalığın belirtileri pemfigusun farklı formlarında değişiklik gösterebilir.

1. Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris sık görülen bir hastalık değildir. Pemfigus grubunun en sık görülenidir (%80).

30-60 yaşları arasında görülür, bazı durumlarda çocuklarda da görülebilir.

En sık Yahudilerde ve Akdeniz çevresinde yaşayan insanlarda görülür.

Pemfigus vulgaris hafif bir şekilde başlar. Belirtiler cildin herhangi bir yerinde görülebilir. Önce küçük kabarcıklar ortaya çıkar ve bunlar kısa bir süre sonra patlar.

Hastaların yaklaşık %50'sinde ilk belirtiler ağız boşluğunda ortaya çıkar. Bu bölgedeki belirtiler aftöz stomatiti içerir.

Aşağıdaki örneklere de bakınız:

Aft: Neden olur? Nasıl ortaya çıkar? + Ne yardımcı olur?

Hastalığın belirtileri çoğu vakada kaşıntı yapmaz. Hastalığın tipik belirtileri arasında ağrılı belirtiler, fissürler, kanama, kabuklanma ve ikincil enfeksiyonların ortaya çıkması yer alır.

Pemfigus, yavaş yavaş çevreye yayılan genişlemiş kabarcıklarla karakterizedir. Parmağın normal deri üzerine bastırılması ve çekilmesi, deri yüzeyinin ayrılmasına ve kaymasına neden olur.

Yukarıda belirtilen nedenlerden dolayı kabarcıklar basınç ve sürtünmeye maruz kalan bölgelerde (sırt, dizler, dirsekler) oluşur.

Kalıcı veya yaygın pemfigusa genel semptomlar eşlik edebilir. Genel semptomlar arasında iştahsızlık ve ilerleyici zayıflama yer alır. Yüksek ateş son aşamalarda septik olabilir.

Ayrıca bakınız:

Kan zehirlenmesi (sepsis) nedir, belirtileri nelerdir ve nasıl ilerler?

2. Pemfigus vejetans

Pemfigus vulgarisin bir formu da pemfigus vegetans'tır. Pemfigus vulgaris vakalarının yaklaşık üçte birinde görülür. Hastalığın en yüksek görülme sıklığı 50 ila 70 yaşları arasındadır.

2 tipi vardır:

• Neumann tipi

Neumann tipi pemfigus vulgaris seyrinde gelişir. Hastalığın ana belirtisi hızla patlayan sarkık kabarcıklardır. Genellikle dudaklarda, nazolabial oluklarda veya vulvada görülürler.

• Hallopeau tipi

Hastalığın belirtileri esas olarak intertriginöz bölgelerde (koltuk altı, anal bölge) görülür. İlk belirti sarı renkli bir kabarcıktır. Yırtıldıktan sonra şişme ve hoş olmayan bir koku oluşumu vardır.

Hastalığın bu tür şişmiş belirtileri ağrıya neden olur. Sorun, ikincil bakteriyel veya mikotik enfeksiyonun ortaya çıkmasıdır.

Belirtiler başlıca aşağıdaki bölgelerde görülür:

• perigenital ve perianal
• aksiller
• submammary
• ağız köşelerinde
• ağız ve burun boşlukları
• gırtlak ve yutakta

3. Pemfigus herpetiformis

Hastalığın belirtileri arasında çeşitli boyutlarda kabarcıklar bulunur. Hastalarda şiddetli kaşıntı ve yanma görülür. Kabarcıklar dirsekler, dizler, omuzlar ve sakral bölge üzerinde oluşur.

4. Pemfigus foliaceus

Bu tip pemfigus çok nadir görülür.

Çoğunlukla 50-60 yaş arası yetişkinleri etkiler. Yetişkin hastalarda kroniktir. Nadiren çocuklarda da görülebilir. İlginç bir şekilde çocuklarda kendiliğinden iyileşebilir.

Hastalık güneş ışığı veya ilaçlar tarafından tetiklenebilir. Hastalığın belirtileri esas olarak vücudun seboreik bölgelerinde (kafa derisi, yüz, göğüs, sırt) görülür. Bu pemfigus formunun belirtileri hiçbir zaman mukoza zarlarında görülmez.

Bu pemfigus türü, patlayan düz, sarkık veziküllerin oluşumu ile karakterizedir. Aynı zamanda yaprak şeklinde kabuklar ve katmanlı pullar oluşur. Daha sonra, hoş olmayan bir koku ile karakterize edilen şişmiş, yapışkan ve nemli belirtiler oluşur.

Hastalığın seyri sırasında ateş, ikincil enfeksiyonlar, ishal, idrar çıkışında azalma ve böbrek yetmezliği görülebilir.

5. Pemfigus eritematozus (pemfigus seborrhoicus, Senear-Usher sendromu)

Bu tip pemfigus çok nadirdir ve çoğunlukla kadınlarda görülür.

Hastalığın belirtileri çoğunlukla güneş ışığına maruz kalan yerlerde görülür.

Belirtiler esas olarak seboreik bölgelerde ortaya çıkar. Bu nedenle pemfigus seborrhoicus olarak adlandırılır. Esas olarak yüz, baş, göğüs ve sırtta görülür.

Yüzde ortaya çıkan belirtiler seboreik dermatite benzer. Hastalığın belirtileri arasında sarkık kabarcıklar bulunur. Hastalığın seyri sınırlı olabilir, ancak bazı durumlarda pemfigus foliaceus'a dönüşebilir.

Kabarcıklar iyileştikten sonra hiperpigmentasyon kalır.

6. Pemfigus paraneoplastikus

Hastalığın belirtileri arasında ağız boşluğunda ağrılı erozyonlar yer alır. Ayrıca farenks, larenks, özofagus, burun ve genital mukozada da görülebilir. Paraneoplastik pemfigus genellikle bir tümörle birlikte teşhis edilir.

Bazı vakalarda tümörden önce ortaya çıkar ve sıklıkla Hodgkin hastalığı ve kronik lenfositik lösemi ile ilişkilidir.

Pemfigusun doğru tanısı öykü, klinik tablo, histolojik inceleme, immünofloresan inceleme ve dolaşımdaki antikorların belirlenmesine dayanır.

Diğer rutin incelemeler arasında kan sayımı, biyokimyasal inceleme, kanser taraması, akciğer röntgeni ve bakteriyolojik yaymalar yer alır.

Çoğu vakada tanı koymak zor değildir. Hekim ilgili kronik kabarcıklı deri hastalıklarını (büllöz hastalıklar) ekarte etmelidir.

Aşağıdaki tabloda çeşitli kabarcıklı hastalıkların karakteristik özellikleri listelenmiştir

Hastalığın seyri uzundur.

Pemfigusun ilk belirtileri göze çarpmaz. Normal, yanmamış derinin herhangi bir yerinde, içeriği berrak olan kabarcıkların oluşmasıyla ortaya çıkar.

Kabarcıkların örtüsü yırtıldığında, kırmızı bir erozyon ortaya çıkar ve bir kabuk oluşturur. Kabarcığın dış kenarı çevredeki alana yayılabilir.

Hastalık ilerledikçe kabarcık dökülmesi devam eder. Daha eski kabarcıkların etrafında iltihaplı bir kenar oluşabilir. İnce kabarcık örtüsü ve bunun kademeli olarak çevreye yayılması geniş erozyonlara yol açar.

Daha fazla kabarcık oluşur ve hastalık daha da yayılır.

İlerlemenin kötüleşmesini nasıl önleyebiliriz?

• Ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı yiyecekler yememek
• bol sıvı tüketin
• kahve, alkol ve şekerli içecekler içmekten kaçının
• sigara içmeyin
• kalori ve protein açısından zengin bir diyet uygulayın
• daha yüksek vitamin alımını sağlamak
• hafif sabunlar kullanın
• güneşten kaçının
• doktorunuzun talimatlarına uyun