Horner sendromu nedir, belirtileri ve nedenleri nelerdir?

Horner sendromu (Claude-Bernard-Horner sendromu = CBH sendromu olarak da bilinir) üçlü semptomlarla karakterize edilir:

• miyozis (Latince miyozis), yani göz bebeğinin daralması.
• göz kapağında ptozis (sarkma)
• belirgin monoftalmi (gözün orbitaya gömülmesi)

Sempatik sinir sistemi hem merkezi hasar düzeyinde hem de preganglionik (servikal sempatik baskılanma) ve postganglionik (pleksus karotikusta baskılanma) düzeylerde bozulduğunda ortaya çıkar.

Horner sendromunu kim keşfetti?

Bu bozukluğun ilk tanımı 1727 yılında Francois Pourfour du Petit tarafından bir köpekte deneysel bir sinir kesilmesi sonrasında yayınlanmıştır. 1982 yılında Claude Bernard tarafından daha doğru bir şekilde tanımlanmıştır. Kesin tanım 1869 yılında İsviçreli oftalmolog (göz hastalıkları hekimi) Johann Friedrich Horner tarafından yapılmıştır.

Horner sendromu nedir?

Claude-Bernard-Horner sendromu, superior servikal sempatik sinirin (Budge'nin siliospinal merkezinin C8-Th1 segmenti - spinal köklerde, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale ve plexus caroticus'ta hasar) lezyonu olduğunda gelişen bir tür periferik otonomik sendromdur.

Basitçe ifade etmek gerekirse, boyundaki sempatik sinir sistemi bozulduğunda ortaya çıkan üç semptom kümesidir. Sempatik sinir sistemi, belirli vücut fonksiyonlarını düzenleyen ve irademizden bağımsız olan bir dizi sinir ve sinir gangliyonudur. Servikal sempatik sistem, diğer çeşitli fonksiyonların yanı sıra gözü de kontrol eder.

Klinik olarak kendini şöyle gösterir

• pitoz - göz kapağının sarkması
• miyozis - göz bebeğinin daralması
• Onoftalmi - yörüngenin içine gömülmüş bir göz
• hiperhidroz - aşırı terleme
• Hipertermi - yüzün ilgili tarafında vücut sıcaklığının artması.

Claude-Bernard-Horner sendromu, hipotalamus ve beyin sapındaki çekirdeklerde hasar olduğunda da gelişebilir, ancak bu durumda pontin sendromunun bir parçasıdır.

Sempatik hasara ve Horner sendromunun gelişmesine ne neden olabilir?
Nedenleri nelerdir?

Horner sendromu, ani inme, beyin tümörleri veya travma gibi bir dizi farklı durumdan kaynaklanır. Bununla birlikte, sendromun doğumdan itibaren mevcut olduğu doğuştan gelen bir Horner sendromu formu da vardır.

Bazen Horner sendromunun nedeni bile belirlenemez.

En yaygın nedenler şunlardır...

Nörofibromatozis

Sinir dokusundan tümörlerin oluşmasına neden olan genetik bir hastalık.

Trigeminal sinir nevraljisi

Trigeminal sinir ağrısı.

Omurilik iltihabı

Ve nöronların koruyucu kaplamalarında hasara neden olan, demiyelinizan hastalıklar olarak adlandırılan, skleroz multipleks - multipl skleroz gibi diğer hastalıklar.

Horner sendromu genellikle yüzün sadece bir yarısını etkiler.

Etkilenen tarafta ortaya çıkan tipik semptom üçlüsü şöyledir:

1. etkilenen gözün göz bebeğinin daralması (miyozis).
   • iki gözde farklı göz bebeği büyüklüğü (anizokori)
   • etkilenen göz bebeği karanlıkta hiç genişlemiyor veya yetersiz genişliyorsa
2. üst göz kapağında sarkma
   • etkilenen gözde alt göz kapağının kolayca kalkması (içe dönük pitozis)
3. gözün göz çukuru içine doğru hafifçe çekilmesi (enoftalmi)

Etkilenen taraftaki yüzde kızarıklık da mevcuttur ve bu genellikle genişlemiş deri altı kan damarlarından kaynaklanır.

Anhidroz da eşlik eden bir semptomdur. Etkilenen kişinin ter üretemediği veya düşük oranda ter ürettiği bir durumdur (hipohidroz).

Vücut ısısı yükseldiğinde özellikle tehlikelidir. Vücudun kendini soğutamaması sonucu hiperpireksi (40 °C'nin üzerinde ateş) ortaya çıkabilir.

Bu durum, örneğin fiziksel aktivite ve sıcak bir ortamda bulunma sırasında da ortaya çıkar.

Bir diğer belirti de siliospinal refleks ve konjonktivalarda geçici hiperemidir (kanlanma).

Bazı semptomlar, özellikle pitozis ve anhidrozis çok hafif olabilir ve bu durumda tespit edilmeleri çok zordur.

Ayrıca Horner sendromlu çocuklarda aşağıdaki belirtiler de görülebilir:

• Bir yaşın altındaki çocuklarda etkilenen gözde daha açık iris rengi
• yüzün etkilenen yarısı sıcak bir odada, fiziksel efor sırasında veya duygusal bir reaksiyonun parçası olarak sağlıklı bir insanda olduğu gibi kırmızı değildir

Ne zaman doktora gitmeli? Horner sendromu nasıl teşhis edilir?

Horner sendromu hem ciddi hem de önemsiz hastalıklardan kaynaklanabilir. Bu nedenle, mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünmeniz ve ziyaretinizi gereksiz yere geciktirmemeniz önemlidir.

Horner sendromunun yukarıdaki belirtilerinden herhangi birini geliştirirseniz, derhal tıbbi yardım almalısınız.

Bununla birlikte, aşağıdaki belirtilerden herhangi biri ortaya çıkarsa, acil tıbbi hizmetleri aramak daha iyidir:

• bulanık görme de dahil olmak üzere ani görme bozukluğu veya görme kaybı
• baş dönmesi, mide bulantısı veya kusma
• kas zayıflığı veya kasları kontrol edememe
• ani başlayan şiddetli baş ağrısı veya boyun ağrısı
• fotofobi (ışığa karşı artan hassasiyet)

Horner sendromu olan bir kişi bir göz doktoru ve bir nörolog tarafından muayene edilmelidir.

Nörolog daha sonra hastayı bir muayene için yönlendirecektir:

• Beyin hastalığını ekarte etmek için CT taraması (bilgisayarlı tomografi) veya MRI.
• Sinir yapılarının baskılanmasını ekarte etmek için boynun ultrason taraması (sonogram veya ultrason olarak da adlandırılır)

Farmakolojik testler:

• kokain testi
• hidroksiamfetamin testi
• fenilefrin testi

Semptomların karmaşık üçlüsü kolayca tanınabilir.

Horner sendromlu hastalarda hasarlı göz bebeği sağlam göz bebeğinden orantılı olarak daha küçüktür. Göz kapağı sarkar ve sadece minimum güçle kaldırılabilir.

Horner sendromunda ışığa tepki olarak göz bebeği yavaşça ve genellikle tam olmayan bir şekilde genişler.

Fiziksel hasar sadece gözü ve göz kaslarını etkiler. Örneğin, göz bebeğinin daralmasının bir sonucu olarak, gözün algısal davranışı olumsuz yönde değişebilir. Sarkık göz kapağının bir sonucu olarak görme alanı azalır ve üç boyutlu görme ciddi şekilde bozulabilir.

Semptomatik üçlünün bir sonucu olarak yüz ifadeleri önemli ölçüde değişebileceğinden hastalar psikolojik sıkıntı yaşayabilir.

Köpeklerde Horner sendromu

İlginç bir şekilde, bu sendrom köpekleri, özellikle de Golden Retriever cinsini de etkilemektedir.

En yaygın olarak şiddetli bir kulak enfeksiyonundan kaynaklanır. Bu, sinir uyarılarını yüz kaslarına iletmekten sorumlu olan liflerden herhangi birini etkileyebilir.

Ayrıca sinirlerin zarar görebileceği bir ısırıktan da kaynaklanabilir.

Köpeklerde Horner sendromunun birkaç ayırt edici özelliği vardır. Genellikle tüm bu belirtiler vücudun aynı tarafında görülür.

• Hafif sarkık üst göz kapağı
• Göz çukuruna hafifçe gömülmüş gibi görünen bir göz küresi
• Gözün buruna en yakın tarafını kısmen örten çıkıntılı bir göz kapağı
• Bir göz bebeğinin diğer göz bebeğinden daha küçük olması ve loş/karanlık ışıkta tam olarak genişlememesi
• Nadiren, etkilenen taraf dokunulduğunda daha sıcak olabilir ve deri etkilenmeyen tarafa kıyasla "pembe" görünebilir.

Oluşumun önlenmesi, sıkı kulak hijyeni ve ısırığın meydana gelebileceği başka bir köpekle temastan kaçınmaktır.