Hidrosefali: Nedir ve neden oluşur? Belirtileri ve sonuçları nelerdir?

Hidrosefali, serebral ventriküllerde veya subaraknoid boşlukta büyük miktarlarda beyin omurilik sıvısının aşırı birikimi ile karakterize bir hastalıktır.

Tüm sıvılar sıkıştırılamaz olduğundan, bu sert kabukta biriktiğinde basınç hızla artar ve yumuşak ve parçalanmış beyin dokusunu olumsuz etkiler.

Kafatası içinde artan basınç ve beyin yapıları üzerindeki baskı, ölümcül sonuçlar doğurabilen hidrosefali semptomlarının nedenidir.

Beyin omurilik sıvısı (likör) pleksus korioideus (korioid pleksus) olarak adlandırılan bölgede oluşur. Bu, beynin yüzeyini kaplayan yumuşak beyin zarı olan interstisyel pia mater tarafından oluşturulan yoğun damarlı bir dokudur.

Korioid pleksus beynin dört ventrikülünün de tavanında bulunur. Hemisferlerde bulunan lateral ventriküllerde (I ve II), orta beyin bölgesinde bulunan üçüncü ventrikülde ve beyin sapı ile medulla oblongata'nın arkasında bulunan ve beyincik tarafından çevrelenen dördüncü ve son ventrikülde de bulunur.

Sıvı, lateral hemisferik ventriküllerden Monroe deliği adı verilen bir açıklıktan üçüncü ventriküle akar. Üçüncü ventrikülden Sylvius akuaduktusu yoluyla dördüncü ventriküle akar.

Oradan da diğer üç açıklıktan subaraknoid boşluklara girer. Daha sonra venöz sinüslere emilir ve oradan venöz kanla birlikte kafatasından kalbe doğru boşaltılır.

Akan sıvının dolaşımı ritmik kardiyak döngü ile sağlanır. Kardiyak sistol sırasında, ventriküllerin sıkışması, sıvı spinal kanala doğru itilir.

Diyastol veya kalbin gevşemesi sırasında sıvı yukarı doğru beyne akar.

Her insan normalde günde yaklaşık 500 ml beyin omurilik sıvısı üretir.

Beynin ventriküllerindeki ve omurilik çevresindeki toplam sıvı hacmi 80 ila 150 ml arasındadır. Bu, tüm sıvının 24 saat içinde üç kez tamamen yenilendiği anlamına gelir.

Beyin boşluklarında artan sıvı hacmi, sıvı oluşumu ve emilimi dinamiklerindeki bir bozukluğun sonucudur.

Dolaşım sisteminin bozulduğu seviyeye bağlı olarak üç temel hidrosefali tipi vardır.

İletişimsel hidrosefali

Bu tip hidrosefali, ventriküler sistemde herhangi bir tıkanıklık olmaması ile karakterizedir. Bu nedenle iletişimsel olarak adlandırılır. Sıvı üretiminin artması veya tersine emiliminin azalması nedeniyle oluşur.

1. Hipersekretuar hidrosefali nispeten nadir görülen bir hidrosefali türüdür. Artmış sıvı üretimi, örneğin sıvı üretiminin ana organı olan pleksus korioideusta tümör yayılımından kaynaklanabilir. Pleksusu etkileyen en yaygın tümörler papillom veya karsinomdur. Hipersekretuar hidrosefali, pleksusun tümöral olmayan hastalıklarında da ortaya çıkabilir, örneğin pleksus hipertrofisi, yani pleksus korioideus dokusunun iyi huylu büyümesi.
2. Hiporesorptif hidrosefali en yaygın hidrosefali türüdür ve birçok nedenden dolayı ortaya çıkabilen sıvı emilimindeki bir kusurdan kaynaklanır.

En yaygın nedenler arasında serebral hemisferlerin yüzeyinde bulunan araknoid granülasyonların sklerotizasyonu (sertleşme ve işlev bozukluğu) yer alır.

Bu süreç menenjitin atlatılmasından sonra, subaraknoid boşluğa kanama sonrası, dura materin (beynin sert kabuğu) bozulmasıyla travma sonucu veya dekompresif kraniektomi gibi nöroşirürjikal müdahale sonrası meydana gelir.

Diğer olası nedenler venöz pleksusun trombozu veya foramen jugulare'nin (kafatasında juguler ven ve üç kraniyal sinirin geçtiği açıklık) stenozu (daralması) ve ardından venöz hipertansiyondur.

Obstrüktif hidrosefali

Bu tip hidrosefali, sıvı dolaşımındaki bir tıkanıklıktan kaynaklanır. Bu tıkanıklık sıvı yollarının herhangi bir yerinde olabilir, ancak en yaygın olarak Sylvius akuaduktusu bölgesinde bulunur.

Tıkanıklığın nedeni, örneğin bu bölgenin doğuştan daralması (stenoz), iltihap sonrası değişiklikler (örneğin gliozis, yani fonksiyonel dokunun glial hücreler tarafından değiştirilmesi - bir yara izine benzer), kanama veya tümör olabilir.

Tümörler arasında germinoma, pinealositoma veya pinealoblastoma en yaygın olanlarıdır.

Sıvı akışının sıklıkla engellendiği ikinci bölge Monroe ostiumudur. Beynin üçüncü ve dördüncü ventriküllerinde bulunur. Bu bölgede tıkanıklık kolloid veya araknoid kist gibi kistler tarafından oluşturulabilir.

Nadiren de olsa, beyin sapı gliomu, medulloblastom veya ependimom gibi bir neoplazm da olabilir.

Obstrüktif hidrosefali subaraknoid kanamadan sonra da ortaya çıkar ve hayatı tehdit eden bu durumun ciddi bir komplikasyonudur.

Belirli hidrosefali türleri

1. Normotansif hidrosefalide, likör kanallarında sıvı hacmi artmıştır, ancak kafa içi basıncı artmaz. Çoğunlukla yaşlı insanları etkiler. Demans veya hafıza bozukluğu ile birlikte psikomotor hızda yavaşlama, yürüme güçlüğü (ataktik yürüyüş adı verilen sendeleyerek yürüme), sfinkter sorunları ve en yaygın olarak idrar kaçırma gibi üçlü semptomlarla karakterizedir.
2. Psödotümör serebri tipik olarak obez orta yaşlı kadınları etkileyen bir hastalıktır. İntrakraniyal beyin omurilik sıvısı basıncının artmasını içerir. Semptomlar arasında baş ağrısı ve görme bozuklukları bulunur. Ancak diğer hidrosefali türlerinde olduğu gibi hafıza bozukluğu, oryantasyon bozukluğu ve zihinsel işlev bozukluğu yoktur. Tedavi cerrahidir ve sıvının kafatası boşluğu dışında bir drenaj oluşturmasını içerir.

Hidrosefali en sık bebeklik döneminde, birçok doğum kusurunun bir sonucu olarak ve ayrıca prematüre bebeklerde beyin kanaması sonucu ortaya çıkar.

Hidrosefalinin genel prevalansı 100 000 nüfus başına yaklaşık 85 vakadır. Bununla birlikte, çocuklar 100 000'de 88'e kadar daha sık etkilenmektedir. Yetişkin nüfus ise 100 000'de 11 gibi çok daha az etkilenmektedir.

Hidrosefali prevalansında ikinci bir zirve, 100 000'de yaklaşık 175 ve 80 yaşından sonra 100 000'de 400'den fazla prevalans ile yaşlılarda görülür.

Coğrafi farklılıklar açısından bakıldığında, hidrosefaliden en çok Afrika ve Güney Amerika'daki insanlar etkilenmektedir.

Cinsiyetler arasında önemli bir fark yoktur ve her iki cinsiyet de eşit derecede etkilenebilir.

Hidrosefali semptomları hastanın yaşına, ortaya çıkış nedenine, tıkanıklığın lokalizasyonuna, süresine ve ortaya çıkma oranına bağlıdır.

Akut hidrosefali

Likör kanallarının akut kapanması lateral ventriküllerin hızla genişlemesine ve kafa içi basıncının artmasına neden olur. Çok fazla basınç yumuşak beyin dokusuna baskı yapar ve bu doku daha sonra beyin açıklıklarından dışarı itilir.

Bu duruma beyin herniasyonu denir ve hayatı tehdit eden bir durumdur.

Uyarı işaretleri baş ağrısı ve önceden bulantı veya kusma olmadan kusmadır. Bunu bilinç değişikliği, genişlemiş tepkisiz göz bebekleri ve hatta kalp atış hızında yavaşlama ile koma izler.

Konjenital hidrosefali

Konjenital hidrosefali genellikle doğumdan hemen sonra ortaya çıkar.

Tipik semptomlar aşağıdaki gibidir:

• anormal derecede büyük kafa
• gergin, şişkin ve minimal nabız atan fontanel
• kraniyal sütürlerin ayrılması
• ince ve parlak saç derisi
• kafada vurgulanmış venöz patern
• sert kollar ve bacaklar
• göz bebekleri alt kapak kenarına yakındır ve "batan güneş" izlenimi verir
• nefes almada zorluk
• iştahsızlık ve yemeği reddetme
• boynu hareket ettirme veya başı çevirme konusunda isteksizlik
• gecikmiş psikomotor gelişim

Geç başlangıçlı hidrosefali

Yavaş başlangıçlı hidrosefali baş ağrısı ve tipik semptom üçlüsü ile karakterizedir:

1. Hafıza bozukluğu ve gelişen bunama ile birlikte psikomotor gerilik.
2. Ataksi adı verilen yürüyüş bozukluğu: Yürüyüş gevşek, koordinasyonsuz, denge ve stabiliteden yoksundur.
3. İnkontinans, yani değişen derecelerde idrar kaçırma ile kendini gösteren sfinkter bozukluğu.

Nörogörüntüleme incelemeleri hidrosefali şüphesinde önemli bir tanısal rol oynar. Tanıyı doğrulayabilir, nedeni ortaya çıkarabilir ve uygun tedaviyi planlayabilirler.

Akut hidrosefali durumunda, beynin BT'si (bilgisayarlı tomografi) en hızlı ve en erişilebilir incelemedir. Bu inceleme ile beyin ventriküllerinin boyutunu hemen değerlendirebiliriz.

Kafa içi sıvı miktarındaki artış ventriküllerin çevresinde 'periventriküler preenhancement', yani yüksek basınç altında sızan sıvı nedeniyle ventrikül çevresinin koyulaşması olarak görülecektir.

Hidrosefalinin ikinci belirtisi, yan hemisferik ventriküllerin ön boynuzlarının ve üçüncü ventrikülün şişmesidir. Bu belirti, görüntü ünlü çizgi film karakterine benzediği için "Mickey Mouse" olarak da adlandırılır.

Bu işaretin varlığı Sylvius su kemeri bölgesinde bir tıkanıklık olduğunu gösterir.

En iyi ve en ayrıntılı inceleme şüphesiz beynin manyetik rezonans görüntülemesidir (MRI).

Posterior fossa yapılarını çok iyi gösterir ve yardımı ile beyin tümörleri ve dejeneratif hastalıkları ayırt edebiliriz ve ayrıca normotansif hidrosefaliyi serebral atrofiden ayırt edebiliriz.

MR görüntülerinde artmış beyin omurilik sıvısı hacmi T2 sekanslarında periventriküler hiperintensite (lüminal birikimler) olarak gösterilir. Bu sekanslar özellikle beyindeki sıvı bileşenlerinin tanımlanmasında kullanılır.

Kronik (uzun süreli) hidrosefalide tanı koymak zordur. Bu durumda lateral ventriküllerin ön boynuzları belirgin şekilde genişlememiş olabilir.

Hatta beyindeki bazı önemli merkezler küçülmüş (atrofik) olabilir, bu nedenle bazı nörodejeneratif hastalıkların dışlanması gerekir.

Normotansif hidrosefali için tanısal test TAP testi olarak adlandırılan testtir. Bu testte lomber ponksiyon yapılarak 30 ila 50 ml arasında büyük miktarda sıvı boşaltılır. Birkaç saat sonra hasta muayene edilir.

Semptomlarında belirgin bir iyileşme varsa, normotansif hidrosefali olasılığı yüksektir. Test aslında likör kanallarından harici bir drenajdır.

Hidrosefalinin konjenital formları için genetik test yapılması ve hamileliğin devam etmesi durumunda danışmanlık verilmesi önerilir.

Yenidoğanlarda beyni incelemenin en basit yöntemi, makinenin probunun beyincik yüzeyine - ön büyük bıngıldak - yerleştirildiği ultrasonografidir (USG).

Muayene bebeğin küçük vücudunu radyasyona maruz bırakmaz ve MRG'de olduğu gibi bebeğin istirahat halinde olması gerekmez. Bu nedenle, ultrason daha sık yapılabilir ve hidrosefalinin ilerlemesini veya tedavinin etkinliğini izlemek için de yararlıdır.

Dopplerometri, serebral perfüzyondaki değişiklikleri izleyebildiğimiz ultrasonografinin bir işlevidir. Böylece intrakraniyal hipertansiyonun derecesini ve drenajın işlevselliğini (hidrosefali tedavisi) değerlendirebiliriz.

Bir göz doktoru da kafa içi basınç artışını teşhis edebilir. Gözün arka planını incelerken, optik sinir papillasında ödem (şişme) fark edecektir. Optik sinir papillası, optik sinirin retinadan ayrıldığı ve beyne devam ettiği yerdir.

Bu belirti, kafatasında bir tümörden veya hatta hidrosefaliden kaynaklanabilecek artan basıncı açıkça gösterir.

Hastalığın seyri hidrosefalinin tipine bağlıdır.

Akut hidrosefalide, sıvı sistemindeki tıkanıklık aniden ortaya çıkar ve durum çok hızlı ilerler.

Hastada lümen içi basıncın artmasına bağlı olarak şiddetli semptomlar görülür ve bunların başında aralıksız baş ağrısı ve daha önce mide bulantısı olmayan kusma gelir. Kusma sonrasında, örneğin mide rahatsızlığında olduğu gibi bir rahatlama olmaz.

Hasta hızla bilinçsizleşebilir, kasılmalar, oryantasyon bozukluğu ve hatta koma meydana gelebilir.

Akut beyin BT taraması ve kafatasında artan basıncı azaltmak için nöroşirürji müdahalesi derhal yapılmalıdır.

Akut hidrosefalide en büyük risk beyin herniasyonu, yani beyin dokusunun kafatasındaki açıklıklardan birine doğru yer değiştirmesidir. Bu durum hayati belirtilerin kaybolması ve ani ölümle sonuçlanabilir.

Daha uzun bir süre içinde gelişen kronik hidrosefalide semptomlar o kadar dramatik değildir. İlerlemesi daha az fark edilir. Kronik hidrosefalinin bir türü normotansif hidrosefalidir ve çoğunlukla yaşlıları etkiler.

Ana semptom, yeni başlayan demansı anımsatan psikomotor hızın yavaşlamasıdır. İdrar kaçırma ve hatta tam yatak ıslatma ile ilişkilidir. Bu semptomlar yaşlılıkla ilişkili diğer hastalıklarda da ortaya çıktığı için, normotansif hidrosefali genellikle doğru tanıdan kaçar.

Hasta genellikle nörodejeneratif hastalıkların varlığı açısından uzun uzadıya araştırılır. Dengenin ve stabilitenin bozulduğu ataksik (dengesiz) yürüme bozukluğu ile tanı Parkinson hastalığı ile karıştırılabilir.

Likör yollarında akış ölçümü ve TAP testi olarak adlandırılan özel bir MR taraması, zorluğun gerçek nedenini ortaya çıkaracak ve tedavi hastanın semptomlarını yüksek derecede rahatlatacaktır.

Doğuştan hidrosefali durumunda, tanı genellikle doğumda zaten bilinmektedir. Hidrosefaliye neden olan doğuştan beyin gelişim kusuru hamilelik sırasında teşhis edilebilir.

Çocuğun baş çevresi genişlemiş, interkraniyal sütürler ayrılmış, bıngıldak pulsatil değildir ve başında belirgin bir venöz patern vardır. Huzursuzdur, memeden emmeyi reddeder, ağlamaklıdır, boynunu hareket ettirmez veya başını çevirmez.

Tedavi yetişkinlikteki ile aynıdır, yani bir drenaj sisteminin yerleştirilmesi. Ameliyattan sonra çocuk normal bir yaşam sürer, drenajın onu herhangi bir şekilde kısıtlamasına gerek yoktur. Valf üzerindeki basınç ayarına ve enfeksiyon riskine daha fazla dikkat edilmelidir.