Addison hastalığı: adrenal yetmezliğin belirtileri ve nedenleri?

Hastalığın diğer adı olan hipokortisizm, adrenal korteksin yetersiz aktivitesi ile karakterize edilir. Bu, orada yetersiz düzeyde hormon üretilmesine neden olur. Bunlar özellikle kortizol ve aldosteron hormonlarıdır.

Bu forma primer adrenal yetmezlik de denir.

Üretimin yetersiz olması için adrenal korteksin neredeyse yüzde 90'ının hasar görmesi gerekir. Bu, organın işlevinde ciddi bir başarısızlıktır. Bu durum tedavi edilmezse, vücut bu hormonların yokluğu nedeniyle ölümcül bir şekilde tehlikeye girebilir.

İkincil adrenal yetmezlik hipofiz bezinin yetersiz hormon üretiminden kaynaklanır. Hipofiz bezi adrenal korteksin işlevini etkileyen bir hormon üretir. Bu hormon ACTH ve dolayısıyla adrenokortikotropik hormon olarak adlandırılır.

Bir de iyatrojenik form olarak bilinen ve böbreküstü bezlerinin işlevindeki azalmadan kaynaklanan bir durum vardır. Bu durum geçicidir ve uzun süreli ilaç, özellikle de glukokortikoid kullanımından kaynaklanır.

Hastalık çok yaygın değildir, toplumda yaklaşık 25.000 kişide bir görülür. Çoğunlukla 30 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkar, erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler.

Hastalık kalıtsal yatkınlıkların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir, ancak çeşitli risk faktörleri nedeniyle yaşam sırasında da ortaya çıkabilir. Bunlar, örneğin iltihaplanma, metabolik bozukluklar veya bazı ilaçların aşırı kullanımı sonucu adrenal bezlerin tahrip olmasına neden olabilir.

Böbreküstü bezleri nedir?

Böbreküstü bezleri çift bir organdır. Böbreklerin üstünde bulunurlar ve böbreklere de baskı yaparlar. Böbreküstü bezleri endokrin bezleridir. Bu, kana ve dolayısıyla tüm vücuda hormon salgıladıkları anlamına gelir.

Böbreküstü bezleri bir korteks ve bir medulladan oluşur ve her birinin kendi işlevi vardır:

• adrenal korteks adrenal bezin yaklaşık %70'ini oluşturur, steroidler (kortikosteroidler) üretir
  • mineralokortikosteroidler, yani kortizol, şeker ve protein metabolizmasını düzenler
  • glukokortikosteroidler, yani aldosteron, mineralleri ve vücut suyunu düzenler
  • korteks ayrıca az miktarda seks hormonu üretir
• ilik katekolaminler, yani adrenalin ve noradrenalin üretir

Addison hastalığının nedeni adrenal kortekste yetersiz hormon üretimidir. Özellikle kortizol ve aldosteron hormonları. Birincil adrenal yetmezlik olarak da adlandırılır, ancak periferik form olarak da adlandırılır.

Çoğu zaman, adrenal bezlerin işlevi, vakaların yüzde 80'ine kadar otoimmün bir süreç temelinde bozulur. Bazen yetersiz işlev iltihaplanma sonucu ortaya çıkar. Ve bu aynı zamanda TB (tüberküloz) da olabilir.

Bir başka vaka da meningokok enfeksiyonu ve hayatı tehdit eden ciddi Waterhouse-Friderichse sendromudur. Meningokok enfeksiyonunun nadir görülen bir komplikasyonudur. Organ yetmezliğine yol açabilen bir şok durumuyla sonuçlanır.

Daha az yaygın olan bir diğer neden de bir tümördür, aynı zamanda başka bir tümörün böbrek üstü bezine metastazıdır. Ayrıca böbrek üstü kanaması ve örneğin AIDS'ten de kaynaklanabilir. Genetik yatkınlığın da (HLA D3) etkisi olabilir.

Merkezi form, nedeni hipotalamusta olan formdur. İkincil adrenal yetmezlik olarak da adlandırılır. Adrenal bezler iyidir ancak ACTH hormonu tarafından düzenlenmez. Bu formun nedeni bir tümör, yaralanma, enfeksiyon veya hipofiz cüceliği olabilir.

Addison hastalığı halsizlik, yorgunluk ve davranış bozuklukları veya depresyon, hafıza bozuklukları, huzursuzluk gibi çeşitli psikolojik bozukluklarla kendini gösterir. Uykusuzluk da görülebilir. Bunun başlıca nedeni, vücutta bu faaliyetler üzerinde önemli etkisi olan hormonların bulunmamasıdır.

Tüm vücutta pigmentasyon artışı da tipik bir semptomdur. Cilt, önceden güneşe maruz kalmadan, yani kışın bile daha bronz görünebilir. Bunun nedeni, CRH ve ACTH üretiminin artmasıdır ve bu da hiperpigmentasyonu destekleyen maddelerin üretiminin artmasını tetikler.

Bununla birlikte, en çok anüs çevresi, cinsel organ çevresi, göğüs çevresi, avuç içi, eller veya yüz gibi sağlıklı bir bireyde bile daha pigmentli olan bölgelerde görülür. Grafit lekeleri ağız boşluğunda ilk üst azı dişleri bölgesinde de görülebilir. Tipik semptomlar arasında iştahsızlık, bulantı, kusma, karın ağrısı ve ishal yer alır.

Kan basıncında azalma da görülebilir, bu da çökme ve dolayısıyla yaralanma riski yaratır. Kadınlarda adet düzensizlikleri veya hiç adet görmeme görülebilir. Aldosteron eksikliğinde dehidrasyon ve kilo kaybı görülür. Merkezi formda da aynı belirtiler vardır, ancak ciltte, mukoza zarlarında ve hiperpigmentasyonda lekeler görülmez. Hastalığın merkezi tipinde belirtiler genellikle daha hafiftir.

Addison hastalığındaki belirtilerin özeti:

• genel yorgunluk.
• düşük kan basıncı (hipotansiyon)
• kilo kaybı
• ciltte, yüzde, cilt kıvrımlarında, avuç içlerinde, göğüs bölgesinde hiperpigmentasyon
• Ağız boşluğundaki mukoza zarında grafit lekeleri
• susuzluk
• tuzlu yiyeceklere karşı artan iştah
• karın ağrısı
• ishal (kandaki potasyum seviyesinin artmasına bağlı olarak)
• kalp ritim bozuklukları kandaki aşırı potasyumun nedenidir
• psi̇koloji̇k bozukluklar
• eklem ve kas ağrısı
• baş dönmesi ve dengesizlik hissi

Addison hastalığında kritik bir hormon eksikliği ortaya çıkabilir. Bu durum tipik olarak adrenokortikal kriz olarak da adlandırılabilen Addison krizi ile kendini gösterir. Bu, yaşamı tehdit edebilen bir durumdur. Kriz kendini aşağıdaki şekilde gösterir:

• zayıflık
• ilgisizlik
• Karışıklık
• Ateş
• dehidrasyona bağlı sıvı kaybı
• hipotansiyon
• taşikardi, nabız artışı
• gösterilmiştir, örneğin:
  • hiperkalemi (yüksek potasyum seviyeleri)
  • hiponatraemi (düşük sodyum seviyeleri)
  • hipoglisemi (şeker seviyesinin düşmesi)
• mide bulantısı, bulantı veya kusma hissi
• tuzlu yiyeceklere karşı aşırı istek

Tanı, esas olarak yorgunluk, halsizlik, bulantı, iştahsızlık, kilo kaybı veya karın ağrısı gibi klinik semptomların değerlendirilmesine, ayrıca tuzlu yiyeceklere karşı iştahın artmasına ve tabii ki hiperpigmentasyonun varlığına dayanır. Tanıyı doğrulamak için laboratuvar kan testleri kullanılır.

Kanda hormonların ve ayrıca iyonların (sodyum, potasyum) seviyesi değerlendirilir. Kortizol ve aldosteron seviyesinin azaldığı tespit edilir. Merkezi tipte ACTH azalacaktır. Periferik formda ACTH seviyesi artar. Daha sonra kandaki diğer parametreler değerlendirilir.

Addison hastalığında, glikoz veya sodyum seviyesinde azalma da mevcuttur. Ve tersine, aldosteron konsantrasyonundaki azalmaya bağlı olarak artan potasyum seviyesi. Otoimmün nedende, artmış antikor seviyesi vardır (etkilenenlerin yüzde 90'ına kadarında 21-hidroksilaza karşı).

Karın ve böbrek üstü bezlerinin BT taraması veya hipofiz bezinin manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) de kullanılır. USG veya böbrek üstü bezlerinin ultrasonografisi de yardımcı olabilir.

Hastalık genellikle 30 yaşından sonra kendini göstermeye başlar. Adrenal hormon seviyelerinin düşmesinin bir sonucu olarak, kişi genel yorgunluk ve halsizlikten muzdariptir. İştahsızlık, mide bulantısı, kilo kaybı, hatta anoreksiya varlığı ile ilişkilidir.

Yüksek potasyum seviyelerinde ishal görülür, ancak daha ciddi olan kalp ritmi bozuklukları riskidir. Belirtiler arasında karın ağrısı, sodyum seviyelerindeki düşüşün bir sonucu olarak tuzlu ve susuzluk için artan iştah vardır. İkincisi dehidrasyon, hipotansiyon nedeni olabilir. Düşük kan basıncı daha sonra çökme ve dolayısıyla yaralanma riskidir.

Artan pigmentasyon aynı zamanda hormonların (kortikoliberin olan ACTH ve CRH) artan üretiminin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bunlar da bu hiperpigmentasyona neden olan diğer maddelerin seviyelerinin artmasına neden olur. Kişi kışın bile önceden güneşe maruz kalmadan bronzlaşma izlenimi verir.

Pigmentasyon özellikle yüzde, cilt kıvrımlarında ve kırışıklıklarında, eller, avuç içleri, dizler, dirsekler gibi bölgelerde ve ayrıca meme başı bölgesinde artar. Ağız boşluğunun mukoza zarında gri grafit lekeler oluşur. Ancak bu cilt belirtileri merkezi formda ortaya çıkmaz.

Ayrıca Addison hastalığına davranış bozuklukları, yukarıda bahsedilen anoreksi ve depresyon gibi psikolojik değişikliklerin yanı sıra hafıza sorunları ve genel huzursuzluk eşlik eder. Yorgunluk uykusuzluk ile daha da kötüleşir. Kadınlarda dismenore, adet bozukluğu ve hatta adetin tamamen yokluğu ile ilişkilidir.

Addison krizi hormon eksikliğinin ciddi bir şeklidir. Akut tipte sağlığı ve yaşamı tehdit edebilir. Çocuklar özellikle risk altındadır. Semptomlar bulantıdan kusmaya, dehidrasyona, hipotansiyona ve konfüzyona kadar şiddetlenir.

Yüksek potasyum seviyeleri veya hiperkalemi, dehidrasyon ve hipotansiyonu kötüleştiren ishale neden olur. Bununla birlikte, hiperkaleminin en büyük riski kalp ritmi bozukluklarıdır. Vücut hipoglisemi, şok, çeşitli organların yetmezliği veya dolaşım yetmezliği riski altındadır.