Schwannoma, statoakustik sinir nörinomu ve belirtileri nedir?

Akustik nörinom, schwannom...

Tümör doğrudan beyinden gelen kraniyal siniri etkiler. İşitme ve dengeden sorumludur, bu nedenle bu iki işlev en ciddi şekilde etkilenecektir.

Kötü huylu değildir. Kelimenin gerçek anlamıyla kanser değildir. Ancak büyür ve genişler. Kafatasının kapalı alanında önemli beyin merkezleri baskılanır.

Statoakustik sinir (VIII. kraniyal sinir, Latince nervus vestibulocochlearis) kafatasının tabanından iç kulağa doğru uzanan bir sinirdir.

Sesin algılanmasından (işitme) ve ayrıca vücut ve baş pozisyonunun algılanmasından sorumludur. İç kulağın denge organına hizmet eder.

Tüm kraniyal sinirlerin yüzeyinde lifleri korumaya, beslemeye ve yönlendirmeye yarayan bir kılıf bulunur. Bu kılıfa miyelin kılıfı denir. Schwann hücreleri adı verilen hücrelerden oluşur. Adını fizyolog Theodor Schwann'dan almıştır.

Sinir ucunun etrafını bir tuvalet kağıdı rulosu gibi sararlar. Bir Schwann hücresi böylece sadece bir sinir ucu, bir akson için kılıf oluşturur.

Schwann hücreleri kontrolsüz bir şekilde büyümeye başladığında, schwannoma adı verilen tümör benzeri bir oluşum meydana getirirler. Bu tümör geniş bir şekilde büyür, aşırı büyümez ve çevre dokulara invaziv değildir. Bu nedenle iyi huylu bir süreçtir.

Schwannoma tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %8'ini oluşturur. En yüksek görülme sıklığı 40 ila 60 yaş arasındadır. Kadınlar erkeklerden 2 kat daha fazla etkilenir.

Schwannomlar on iki kraniyal sinirden herhangi birini etkileyebilir, ancak en yaygın olarak statoakustik siniri etkiler. Trigeminal sinir ikinci en yaygın olanıdır.

Vestibüler schwannomanın doğrudan nedeni henüz bilinmemektedir. Hastaların çoğunda herhangi bir risk faktörü görülmemektedir.

Epidemiyolojik çalışmalar cep telefonu kullanımının etkisini araştırmıştır, ancak sonuçlar kablosuz telefon kullanımı ile vestibüler schwannoma insidansı arasında doğrudan bir ilişki olduğunu göstermemiştir.

Diğer çalışmalar, schwannoma insidansını suçiçeği veya kafatasının çoklu X ışınlarına maruz kalmasına potansiyel bir risk faktörü olarak bağlamıştır.

Şimdiye kadar, nörinom için belirlenmiş tek predispozan faktör nörofibromatozis tip II adı verilen kalıtsal bir hastalıktır.

Nörofibromatozis tip II, 22q12.2 kromozomu üzerinde bulunan kusurlu bir tümör baskılayıcı gene sahip hastalarda ortaya çıkar. Mutasyona uğramış gen tarafından üretilen bozulmuş protein merlin veya schwannomain olarak adlandırılır.

Nörofibromatozis tip II'nin ana klinik özellikleri bilateral akustik tümörlerdir.

Diğer belirtiler arasında periferik nörofibromlar, beyin ve omurilik meningiomları ve gliomlar yer alır.

Hastalara genellikle geç ergenlik veya erken yetişkinlik döneminde tanı konur.

Nadiren, beşinci ila yedinci on yıl içinde yakalanabilirler. Bu bireylerde tümörler çok yavaş büyür ve bu nedenle baskıdan kaynaklanan semptomlar daha geç ortaya çıkar.

İyi huylu bir tümör olan schwannoma çok yavaş büyür. Nörolojik belirtiler ortaya çıkmaya başlamadan önce genellikle birkaç yıl boyunca beyinde bulunur.

Küçük bir tümör genellikle hiçbir belirti göstermez. Daha hızlı büyürse veya daha büyükse, yavaş yavaş ve ince bir şekilde göstermeye başlayacaktır.

Özellikle spesifik semptomlar göstermez. Beyindeki patolojik süreçlerle ilgili bile olmayabilen diğer yaygın nörolojik hastalıklara çok benzer şekilde kendini gösterir.

Örneğin, baş dönmesi ve denge sorunları tümörle değil, boyun tutulması ve boyun omurgası sorunlarıyla ilgili olabilir. Bununla birlikte, bazı belirtiler, özellikle uzun sürüyorsa, iyileşmiyorsa ve giderek kötüleşiyorsa dikkat çekmeyi hak eder.

Schwannomların en yaygın semptomları şunlardır:

• Kademeli işitme kaybı

Sonradan akustik nöroma teşhisi konan kişilerin yaklaşık %80-90'ında çeşitli seviyelerde işitme kaybı görülür.

Hasta başlangıçta işitme kaybının farkında değildir ve bazen bunu önemsemeyebilir. Örneğin, telefonda konuşurken bir kulağının daha iyi duyduğunu fark eder.

Kötüleşen durum sadece normal kişiler arası konuşmalarda sağırlık ile dikkatini çeker ve bu da bireyin sosyal hayatını engeller.

Nörinin neden olduğu işitme kaybına algısal (sensörinöral) sağırlık denir. Büyüyen bir tümörün işitme sinirine doğrudan zarar vermesinden kaynaklanır.

• Kulakta ıslık, uğultu, tıkırtı ve diğer sesler (tinnitus)

Akustik nöroma tek taraflı olarak büyüdüğünde, bu üfürüm genellikle tek kulakta mevcuttur.

Temel olarak, bunlar hastanın duyduğu farklı seslerdir. Her zaman sadece kulakta bir ıslık sesi olmayabilir. Hastanın duyduğu farklı türde sesler ve tonlar olabilir, ancak bu sesin harici bir kaynağı yoktur.

Bununla birlikte, insanlar başka tanılarda, genellikle anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayısı) gibi nörolojik olmayan durumlarda da kulak çınlamasından muzdariptir.

Kötü huylu olmayan kulak çınlaması, kulak kirinin pamukla itilmesi, kulaklarda devam eden iltihaplanma, aşırı gürültüye maruz kalma, kulağın hoş olmayan ve sağır edici uyaranlarla tahriş edilmesi veya yaşlanma sonucu ortaya çıkabilir.

Tinnitus geçici veya uzun süreli, sessiz veya çok gürültülü olabilir. Uzun süreli ve gürültülü tinnitusta hastalar ciddi psikolojik zorluklar yaşayabilir.

• Baş dönmesi

Statoakustik sinir beyne sadece sesler hakkında değil, aynı zamanda başın ve vücudun pozisyonu hakkında da bilgi iletir. Bu sinir hasar gördüğünde, hastalar işitme güçlüğüne ek olarak denge güçlüğü de yaşarlar. Spesifik olmayan bu belirti hastaların yaklaşık yarısında görülür.

Ancak nadiren hastayı hastalık konusunda uyaran ilk semptomdur ve diğer tüm semptomlar arasında en rahatsız edici olanı olabilir.

• Yüzün yarısında hassasiyet bozukluğu

Bu, yüzün bir yarısında değişen derecelerde karıncalanma, çekilme, uyuşma veya yayılan ağrıdır. Bu hisler, büyüyen tümörün statoakustik sinire yakın çalışan diğer kraniyal sinirlere yaptığı baskıdan kaynaklanmaktadır.

Bu sinirler genellikle pontoserebellar açı olarak adlandırılan bölgeden kaynaklanır. Yüzün duyusal innervasyonundan sorumlu olan trigeminal sinir (nerus trigeminus) basınçtan en sık etkilenen sinirdir. Bu nedenle, hasarı bu çeşitli hassasiyet bozukluklarına yol açar.

Statoakustik nörinomda yüzün yarısının tamamen uyuşması nispeten nadirdir.

• Baş ağrıları

Baş ağrısı statoakustik nörinomda nadir görülen bir semptomdur. Tümör yavaş büyür, nadiren ağrıya neden olacak büyüklüğe ulaşır, ancak likör yollarına baskı yapmaya başlarsa ağrı oluşabilir.

Beyin omurilik sıvısının likör kanallarından çıkışının engellenmesi ve böylece kafatası içindeki kafa içi basıncının artmasından kaynaklanır.

Halk arasında beyinde su toplanması olarak bilinen bu sendroma hidrosefali adı verilir. Kafatasının dar alanında beynin sıkışmasına neden olarak beyne zarar verir. Ağrıya ek olarak, bir dizi başka nörolojik belirtiye, hatta bilinç bozukluklarına neden olur.

• Beyin sapı sıkışması

Statoakustik nörinomun en korkulan ve tehlikeli komplikasyonu beyin sapının kademeli olarak sıkışmasıdır.

Bu durum, tümör teşhis edilmediğinde ve daha hızlı büyüyerek daha büyük bir boyuta ulaştığında ortaya çıkabilir.

Statoakustik sinir pontoserebellar açıda bulunur ve anatomik olarak kişinin hayati fonksiyonlarını kontrol eden merkez olan beyin sapına çok yakındır.

Bu baskı beyin sapına zarar vermeye başlarsa, nefes alma, bilinç, dolaşım, hareketlerin koordinasyonu ve denge ile ilgili sorunlar ortaya çıkar. Son olarak, görme, göz hareketi ve yüz kaslarının ve uzuvların felci ile ilgili sorunlar da vardır.

• Yorgunluk ve enerji eksikliği

Çok spesifik olmayan bir semptomdur, ancak iyi huylu veya kötü huylu tümör büyümesi ile ilişkili devam eden hastalıklarda en yaygın olanıdır.

Schwannoma genellikle işitme kaybında veya diğer hastalıklarda tesadüfi bir bulgu olarak beyin MR taraması sırasında teşhis edilir.

Statoakustik sinir nöroması tanısı koymak için kullanılan temel muayene yöntemleri şunlardır:

Ton odyometrisi.

Bu, işitme muayenesinin elektroakustik bir yöntemidir. Kulağın belirli tonlara duyarlılığını incelemek için bir ton üreteci kullanır. Odyometre, belirli bir frekans ve yoğunlukta tonlar üreten özel bir cihazdır.

Muayene edilen hasta ses geçirmez bir kabinde oturur. Odyometre, bir kulaklık tarafından bir kulağa iletilen tonlar üretir.

Saf tonun şiddeti, hasta tonu duyabildiğini belirtinceye kadar kademeli olarak artırılır. Bu noktada, muayene eden kişi sesin şiddet seviyesini bir grafiğe kaydeder. Tüm tonlar bu şekilde incelenir. Grafikteki işaretler birleştirilerek karakteristik bir eğri, yani bir odyogram oluşturulur.

Tüm muayene diğer kulakta tekrarlanır. Muayenenin sonucu her iki kulakta da aynı olabilir, ancak tamamen farklı da olabilir. Asimetrik işitme kaybı tespit edilirse, bu, BERA (BAEP) veya MRI gibi daha ileri tanı testleri için bir göstergedir.

İşitme kaybının derecesinin tümörün boyutuyla ilişkili olmadığına dikkat etmek önemlidir. Daha büyük tümörlerde bile faydalı işitme korunmuş olabilir.

Faydalı işitme, Gardner-Robertson ölçeği olarak adlandırılan tonal odyometri ile değerlendirilir.

Önemli bir bileşen, kelime ayrımının değerlendirilmesidir, yani hastanın 50 dB'lik normal bir ses seviyesinde konuşulan kelimeyi ne kadar iyi anladığıdır. Faydalı işitmenin korunması, etkilenen kulakla telefon görüşmesi yapabilme yeteneği ile ilişkilidir.

BERA veya BAEP (Beyin Sapı İşitsel Uyarılmış Potansiyel Muayenesi)

Bu objektif bir muayenedir ve işitme siniri ve beyin sapı boyunca yayılan biyoelektrik potansiyelleri kaydeder.

Bu inceleme koklear ve retrokoklear sinir tutulumunu ayırt eder. BAEP'in duyarlılığı tümörün boyutuna bağlıdır. Tümör 1 cm'ye kadar küçükse duyarlılık yaklaşık %85'tir. 1 cm'nin üzerindeki daha büyük tümörler için incelemenin duyarlılığı %95'e çıkar.

Görüntüleme yöntemleri

En hassas görüntüleme yöntemi manyetik rezonans görüntülemedir (MRG). Ayrıca schwannomlar kafa BT'sinde görüntülenebilir. Spesifik bir inceleme, kontrast madde olarak özel bir radyofarmasötik kullanan pozitron emisyon tomografisi PET/BT'dir.

Nörinom iyi huylu ve yavaş büyüyen bir tümördür. Bu nedenle, bu hastalığın ilerlemesi yavaş ve sürüngen olacak, bazı fonksiyonlarda kademeli olarak ilerleyen ve ince bir bozulma olacaktır.

Schwannoma, işitmenin kötüleşmesi veya baş dönmesi nedeniyle muayeneye getirilen bir hastada teşhis edilir. Bazen hastanın inme gibi başka bir hastalıkla ilişkili zorlukları olabilir. Bu hastalık nedeniyle, nörinomu tesadüfi bir bulgu olarak gösterecek bir MRI taraması yapılır.

Bu durumda 'izle ve bekle' yaklaşımı seçilir, yani hastanın hastalıkla ilgili sınırlayıcı semptomları yoksa, yaklaşık bir ila iki yıllık aralıklarla düzenli olarak MRG ile izlenecektir.

Bununla birlikte, tümör daha büyükse ve sağırlık veya beyin sapı baskısı riski varsa, hastaya özel tedavi önerilecektir.