Psödotümör serebri: İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon nedir?

Psödotümör serebri, idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon, kafatası içindeki basıncın (intrakraniyal basınç) görünürde bir neden olmaksızın aşırı derecede artmasıyla ortaya çıkar. Açıklanamayan nedenler anlamına gelen "idiyopatik" adı da buradan gelmektedir.

Belirtiler beyin tümörünü taklit eder, ancak görüntüleme testleri beyinde genişleyen bir süreç göstermez.

Psödotümör serebri çocuklarda ve yetişkinlerde görülebilir, ancak en sık doğurganlık çağındaki obez kadınlarda görülür.

Hastalık baş ağrısı, optik sinir papillasında şişme (buna bağlı görme bozukluğu) veya pulsatil tinnitus ile kendini gösterir.

Psödotümör serebri, idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) adı verilen nörolojik bir hastalığın eski adıdır.

Tanımlanabilir herhangi bir nedensel faktörün yokluğunda intrakraniyal (kafa içi) basınçta artış ile karakterize klinik bir durumdur.

Bu, intrakraniyal hipertansiyonun ikincil gelişimine neden olabilecek herhangi bir tıbbi durum, venöz anormallik veya ilaç kullanımı veya maruziyetinin uygun incelemelerle dışlanması gerektiği anlamına gelir.

Bu durumda psödotümör serebri tanısı koyabiliriz.

Bu hastalığın Batı ülkelerindeki nüfusta görülme sıklığı yılda yaklaşık 0,9/100 000 kişidir. 15-44 yaş arası sadece kadın nüfusu dikkate alırsak, görülme sıklığı yılda 100 000 kişide 3,5 vakaya yükselir.

Yalnızca 20-44 yaş arası ideal kilosunu %20'den fazla aşan kadınları dikkate alırsak daha da yüksek bir rakam elde ederiz. 100.000 nüfus başına yılda 19 intrakraniyal hipertansiyonlu kadın düşmektedir.

Asya ülkelerinde prevalans daha düşüktür (0,03/100 000/yıl). Bunun nedeni dünya genelinde obezite prevalansının farklı olmasıdır. Örneğin, ABD'de Asya ülkelerine kıyasla on kat daha fazla obezite hastası bulunmaktadır.

Bu veriler, kadın cinsiyetinin ve obezitenin psödotümör serebri morbiditesi ile güçlü bir şekilde ilişkili olduğunu göstermektedir.

Erkekler tanı konulan vakaların yalnızca %9'unu oluşturmaktadır ve bu da üreme çağındaki kadınlarda hastalığın nedeni olarak seks hormonlarının olası bir rolünü düşündürmektedir.

Kadınlar gibi IIH'den muzdarip erkekler de genellikle obezdir. Hastalığa daha geç, ortalama 37 yaşında yakalanırlar. Kadınlarda ise bu yaş 28'e kadar düşmektedir.

Çok nadiren, hastalık yaşlılarda ve 3 yaşın altındaki çocuklarda teşhis edilir.

Beyin omurilik sıvısı (BOS) dinamiklerinin düzensizliği bu hastalığın gelişiminde rol oynar, ancak kesin mekanizma hala bilinmemektedir.

Beyinde aşırı BOS üretimi, azalmış geri emilim ve serebral venlerde anormal basınç gradyanları söz konusudur.

Obezite ile ilgili olarak, artan vücut kitle indeksi (BMI) değerleri, intrakraniyal hipertansiyon riski ve daha şiddetli bir seyir ile doğrudan ilişkilidir.

IIH'nin iyileşmesinden sonra VKİ'deki artış bile nüks için bir risk faktörüdür.

Obezitenin psödotümör serebri gelişimine nasıl katkıda bulunduğuna dair birçok hipotez vardır. Bunlardan biri, vücut yağının karın çevresindeki merkezi dağılımıdır, bu da venöz basıncı artırır ve bu da beyindeki sıvı geri emilimini engeller.

Bir diğer teori ise özellikle obez hastalarda kan damarlarında mikrotrombüs oluşumunun arttığını ve bunun da venöz dolaşımı kesintiye uğratarak yine sıvı dolaşımının bozulmasına yol açtığını dikkate alır.

Buna ek olarak, vücudun çeşitli karmaşık tepkileriyle beyinde sıvı üretimini, salgılanmasını ve geri emilimini düzenleyen fbrinojen, D-dimer, pıhtılaşma faktörleri ve leptin seviyeleri IIH'li obez hastalarda yüksek bulunmuştur.

IIH ağırlıklı olarak doğurganlık çağındaki obez kadınlarda teşhis edildiğinden, kadın steroid hormonlarının etkisi varsayılabilir.

Psödotümör serebri gelişiminde risk faktörü olan bir başka hastalık da obstrüktif uyku apnesi olarak adlandırılan hastalıktır. Obez kişilerde, özellikle de erkeklerde çok sık görülür.

A vitamini ve retinoidler de bu hastalık riskinin artmasıyla ilişkili faktörlerdir. Bunun başlıca nedeni aşırı A vitamini alımı veya tersine uzun süreli düşük A vitamini dozlarıdır.

Likörün geri emilimi, venöz obstrüksiyonun neden olduğu değişmiş venöz çıkışla da engellenir. Likörün geri emilimi, serebral venöz sinüse çıkıntı yapan araknoid granülasyonlar tarafından sağlanır.

Venöz sinüste bir daralma, yani stenoz varsa işlevleri bozulur.

Sekonder intrakraniyal hipertansiyon ile ilişkili diğer hastalıklar:

• Addison hastalığı
• Anemi
• Kan pıhtılaşma bozuklukları
• Böbrek hastalığı
• Lupus
• Polikistik over sendromu
• Uyku apnesi
• Paratiroid yetmezliği

IIH ile gebelik, tiroid hastalığı, demir eksikliği anemisi ve antibiyotik kullanımı arasında doğrulanmış bir ilişki bulunmamıştır.

Hormonal kontrasepsiyonla ilgili olarak, artmış İAH gelişimi üzerindeki etkisi henüz bilinmemektedir.

Baş Ağrıları

Bu rahatsızlığı olan hastaların %84 kadarı baş ağrısı tarif etmektedir. Hastayı muayeneye getiren en yaygın ilk semptomdur.

Günlük olarak ortaya çıkan ve giderek kötüleşen bir seyir ile karakterizedir. Öksürme veya Valsalva manevrası (burun tıkalı ve ağız kapalıyken nefes verme) ile kötüleşen sürekli, titreşimsiz bir ağrıdır.

Çoğunlukla iki taraflıdır, çoğunlukla alnın ve gözlerin arkasında hissedilir. Gerilim tipi baş ağrılarına veya migren ataklarına benzer.

Migren olarak yaşanırsa, ışığa, gürültüye, bulantıya ve kusmaya tahammülsüzlükle birlikte tek taraflı ağrı mevcuttur.

Görme bozuklukları

İkinci en yaygın belirti görme bozukluklarıdır.

Hastalar görme alanı bozukluklarından görme kaybına kadar değişen rahatsızlıklardan muzdariptir. Bu rahatsızlıklar her zaman mevcut olmayabilir ancak değişken niteliktedir. Ancak hastalık ilerledikçe semptomlar kötüleşir.

En yaygın olarak, hastalarda dış yan taraflarda periferik görme alanı kaybı vardır. Daha az yaygın olarak, görme alanının burun tarafına doğru yanlarında görme kaybı ortaya çıkmaya başlar.

Bunlar geçici "görsel bulanıklıklar", optik sinir hedefinin (optik sinirin retinadan çıktığı nokta) kısmi iskemisine bağlı tek taraflı veya iki taraflı görme kaybının geçici ataklarıdır. Bulanıklık, dokular üzerindeki artan basınçtan kaynaklanır.

Nöbetler genellikle bir dakikadan kısa sürer ve genellikle bir pozisyon değişikliği ile tetiklenir. Zamanla görmede tam bir düzelme olur.

Gözdeki en keskin görme bölgesi olan papillomaküler bölgede ciddi görme kaybı veya görme bozukluğu olan hastalar dışında, vakaların 2/3'ünde görme keskinliği normaldir.

Hastaların yaklaşık beşte biri, göz kaslarını innerve eden altıncı kraniyal sinirin felcinden kaynaklanan diplopi adı verilen çift görmeden muzdariptir.

Papiloödem

Papiloödem intrakraniyal hipertansiyonun en spesifik semptomudur ve göz muayenesinde görülebilir.

Optik sinire etki eden basınç artışına bağlı olarak optik sinir papillasının (sinirin retina üzerinde kıvrılan kısmı) şişmesidir.

Papiloödemin dört derecesi olabilir:

• erken
• tam gelişmiş
• kronik
• atrofik papiloödem

Klinik uygulamada, papilödemi değerlendirmek için Frisén ölçeği kullanılır.

Şişlik genellikle iki taraflıdır, ancak hastaların belirli bir kısmında asimetrik şişlik veya Friesen ölçeğine göre bir gözde karşı göze kıyasla daha kötü bulgular vardır.

Papilödem genellikle hızlı gelişir ve vakaların %10'u kalıcı görme kaybıyla sonuçlanır.

İşitme bozukluğu

Tinnitus, dış uyaran olmadan hoş olmayan ıslık, uğultu, çınlama ve diğer seslerin algılanmasıdır. Çoğunlukla iki taraflı, pulsatil ve kalp atış hızı ile senkronizedir. Günlükten aya kadar değişen değişken bir frekansa sahip olabilir.

Koku alma bozukluğu

Bazı hastalar koku alma duyusunda değişiklikler olduğunu, hatta anosmi adı verilen koku alma duyusunun tamamen kaybolduğunu da tarif etmektedir.

Otolikvorea veya rinolikvorea

Bu, sıvının kulak veya burun yoluyla dışarı aktığı kafatası boşluğundan sıvı sızıntısıdır. Bu nispeten nadir görülen bir semptomdur.

Kafa tabanının yeniden şekillenmesine ve iç ortam ile sinüsler arasında iletişim kurulmasına yol açan kronik olarak artan kafa içi basıncından kaynaklanır.

Psödotümör serebri aynı zamanda intrakraniyal hipotansiyon, yani bu hastalığın tam tersi olan intrakraniyal basınç azalması semptomlarına da sahip olabilir.

Nöropsikiyatrik durum

Psödotümör serebri'de hastanın zihinsel durumu genellikle normaldir. Ancak düşünce hızı, dikkat ve görsel-uzamsal işleme gibi nöropsikolojik işlevler olumsuz etkilenebilir.

İntrakraniyal hipertansiyon belirti ve semptomları olan hastaların teşhisi nörogörüntüleme, basınç değerlendirmesi ve sıvının biyokimyasal analizi ile lomber ponksiyon, oftalmoskopi, görme keskinliği ve çevre muayenesi ve tam kan sayımını içerir.

Nörogörüntüleme

Venografi (MRV) ile manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tercih edilen görüntüleme yöntemidir. İntrakraniyal hipertansiyonun diğer ikincil nedenlerini dışlamak için kullanılır.

İnceleme beyin parankimini ve ventrikülleri iyi gösterir.

MRG'de psödotümör serebri tanısını düşündürebilecek (ancak %100 tanısal olmayan) diğer bulgular arasında transvers sinüs stenozu (venöz çıkışın daralması), posterior skleral pleksus, perioptik subaraknoid boşlukta distansiyon, boş sella (eksik hipofiz bezi) ve optik sinir anormallikleri yer alır.

Bilgisayarlı tomografi (BT), serebral iskemi veya tümörün akut olarak dışlanması gerekiyorsa veya hastanın MRG için kontrendikasyonları varsa yapılır. Ancak bu yöntem MRG'den daha az hassas ve spesifiktir.

Lomber ponksiyon

Lomber ponksiyon sırasında lenf sıvısının ve basıncının incelenmesi yararlı bir araştırmadır.

Nörogörüntüleme bulguları negatif olan yetişkinlerde 25 cm H2O'dan, 1-18 yaş arası çocuklarda 28 cm H2O'dan yüksek basınç psödotümör serebri tanısını destekler.

Sıvının laboratuvar analizi hücre sayımı ve diferansiyel analizi, glukoz ve protein içeriği, Gram boyama ve mikrobiyolojik kültürü içerir.

Oftalmolojik muayene

Oftalmoskopi, optik diskte opasite, papiloödem varlığını tespit eder.

Görme keskinliği muayenesi hastalığa bağlı görme kaybının derecesini değerlendirir.

Çevre muayenesi periferik görüşün bozulması hakkında bilgi sağlayacaktır.

Tam kan sayımı

Optik sinir papilla ödeminin nedeni olarak anemi veya lenfoproliferatif hastalığı ekarte etmek için gerçekleştirilir.

Hastalığın seyri çeşitli faktörlere bağlıdır. Bunlardan ilki semptomların başlama hızıdır. Başlangıç ne kadar hızlı olursa, hastalık o kadar agresif bir tedavi gerektirir.

İlk başvuru sırasındaki görme kaybının derecesi ve papilödemin derecesi de önemlidir. Tanı anında belirgin görme kaybı ve daha kötü dereceli papilödem, kalıcı görme kaybı riskinin daha yüksek olduğu anlamına gelir.

Psödotümör serebri hastaları, tedaviye erken başlansa bile aylar veya yıllar boyunca hayatlarını önemli ölçüde zorlaştıran bu hastalığın semptomlarından muzdariptir.

Bazı hastalar kalıcı papiller ödem, kafa içi basınç artışı ve kalıcı görme alanı kaybı gibi kalıcı sonuçlardan muzdariptir.