Otoskleroz: Nedir ve neden oluşur? Belirtileri nelerdir? (İşitme Bozuklukları)

Otoskleroz, iç kulak kemiklerini etkileyen ilerleyici bir hastalıktır. Bu hastalık, bazı durumlarda her iki kulakta da kademeli işitme kaybına yol açar.

Otoskleroz en yaygın olarak orta kulakta bulunan üç küçük kemikten oluşan bir serinin sonuncusu olan kulak kepçesini etkiler.

Günümüzde işitme kaybı için çeşitli tedavi seçenekleri bulunmaktadır. Bunlardan en çok tercih edileni üzenginin cerrahi olarak değiştirilmesi veya bir işitme cihazının implantasyonudur.

Otoskleroz terimi, kulak anlamına gelen "oto" ve dokuların sertleşmesi anlamına gelen "skleroz" kelimelerinden türetilmiştir.

Otoskleroz, orta kulakta anormal kemik yeniden şekillenmesinin neden olduğu bir hastalıktır.

Tüm kemik yeniden şekillenmesi yaşam boyunca doğal olarak gerçekleşir. Bu yeniden şekillenme, eski dokunun yeni oluşan kemikle değiştirilmesiyle kemik dokusunun yeniden inşa edildiği dinamik bir süreçtir. Otosklerozda bu süreç patolojik olarak değişir ve uygun işlevi, yani sesin orta kulaktan iç kulağa iletilmesi bozulur.

Otoskleroz, Kafkas popülasyonu olarak adlandırılan Kafkasyalılarda en yaygın olanıdır. Asya popülasyonunda biraz daha az yaygındır.

Kadınları erkeklerden 2 kat daha fazla etkiler.

Hastalığın ilk belirtileri yaşamın ikinci veya üçüncü on yılında ortaya çıkar. Nadiren otoskleroz çocukları ve ergenleri etkileyebilir.

İşitme, insanların ses duyumlarını algıladığı beş duyudan biridir. İşitme organları kulak kepçesi, dış kulak, orta kulak ve iç kulaktır. Sesin doğru algılanması, havadaki ses dalgalarının kulakta elektrokimyasal sinyallere dönüştürüldüğü bir dizi olaya bağlıdır.

İşitme siniri daha sonra bu sinyalleri beyindeki işitme merkezlerine iletir.

İlk adımda, ses dalgaları dış kulağa girer ve kulak kanalı adı verilen dar bir geçitten geçer. Kulak kanalının sonunda ince, beyaz, yarı saydam bir zar olan kulak zarı bulunur.

Gelen ses dalgaları kulak zarını titreştirir. Kulak zarından bu titreşimler orta kulaktaki çekiç, örs ve üzengi adı verilen üç küçük kemiğe iletilir.

Bu küçük kemikler bir amplifikatör görevi görerek ses titreşimlerini yükseltir ve kokleaya "gönderir." Koklea, iç kulakta içi sıvı dolu spiral şeklinde bir organdır.

Gelen ses titreşimleri çekiçten örse ve oradan da kokleaya iletilir. Koklea, kokleanın oval penceresi olarak adlandırılan şey tarafından desteklenir. Güçlendirilmiş titreşimler koklea içindeki sıvıyı çalkalar. Bir dalga yaratılır. Bu dalga küçük tüy hücrelerinin yukarı ve aşağı hareket etmesine neden olur.

Bu hücrelerin hareketi, daha sonra işitme siniri tarafından beyne iletilen bir elektrik sinyali oluşturur.

Sonuç, duyumun ses olarak tanınmasıdır.

Kokleanın alt kısmında bulunan tüy hücreleri tiz sesleri tanır ve ortaya daha yakın olan tüy hücreleri büyük bir köpeğin havlaması gibi daha düşük perdeli sesleri tanır.

Otoskleroz, intermaksiller eklemlerin "sertleşmesine" ve kemiklerden birinin sıkışmasına neden olur.

Vakaların %80'inde, kemik sırasının sonuncusu olan üzengi kemiği otosklerozdan etkilenir.

Hareketli olmadığı için artık titreşemez ve ses titreşimlerini iletemez. Böyle bir sinyal bozulur ve işitme giderek kötüleşir.

Yaşam boyunca tüm kemiklerde yeniden şekillenme meydana gelir. Bu, örneğin kemik kırıklarının iyileşmesinde önemli olan doğal bir olgudur.

Büyük kemiklerde normal kemik yeniden şekillenmesi yılda yaklaşık %10 oranında gerçekleşir. Küçük kulak kemiklerinde kemik yeniden şekillenmesi çok yavaştır, yılda sadece %0,13 oranında gerçekleşir.

Otosklerozlu hastalarda kemik yeniden şekillenmesi anormal derecede artmıştır. Patolojik olarak hızlı kemik yeniden şekillenmesi, hızla oluşan ve gereksiz kemik dokusunun birikmesine yol açar.

Otosklerozda anormal kemik yeniden şekillenmesi üç aşamada gerçekleşir:

1. Otospongiosis aşaması - osteoklastların (eski kemiği yutan hücreler) aktivitesinde ve yeni kan damarlarının oluşumunda artış vardır, bu da kemik erimesine ve spongiosis oluşumuna yol açar
2. Geçiş fazı - osteoblastlar yeni spongiozlara göç eder
3. Otosklerotik faz - kan damarlarına baskı yapan ve mikrosirkülasyonu bozan sklerotik birikintilerin oluşumu

Bu artmış kemik yeniden şekillenmesinin nedeni henüz bilinmemektedir. Bazı araştırmacılar bunun bağışıklık sistemi ve sitokin adı verilen iltihap aracıları ile ilgili olabileceğine inanmaktadır. Bu maddelerin uygun bir dengesi sağlıklı kemik yeniden şekillenmesi için gereklidir.

Bazı çalışmalar otosklerozun kalıtsal bir hastalık olduğunu öne sürmektedir. Otosklerozlu hastaların %60 kadarında ailede hastalık öyküsü vardır. Kalan %40'ında ise sporadik bir otoskleroz öyküsü vardır.

Hormonal dalgalanmalar başka bir risk faktörü olabilir. Ergenlik, hamilelik ve menopoz gibi durumlar, daha önce otoskleroz teşhisi konmuş hastalarda hızlı işitme kaybıyla ilişkilidir. Bilim insanları otosklerotik hücreler üzerinde östrojen reseptörleri bile tespit ederek kadın cinsiyet hormonlarının hastalığın ilerlemesini etkilediği teorisini desteklemiştir.

Anormal kalsiyum ve fosfat seviyeleri ile anormal paratiroid fonksiyonu da otosklerozun potansiyel bir nedeni olabilir. Bununla birlikte, otoskleroz sadece stapesin bir parçası olduğu temporal kemiği etkiler.

Otoskleroz, çocukluğunda bulaşıcı kızamık hastalığı geçirmiş kişilerde daha yaygındır. Kızamığın otosklerozun başlangıcını veya ilerlemesini etkilemesinin kesin nedeni henüz bilinmemektedir.

Otosklerozun en yaygın ve ana belirtisi işitme kaybıdır.

Genellikle bir kulakta başlar ve hastalık ilerledikçe diğer kulağa doğru ilerler. Otosklerozun daha ileri aşamalarındaki hastaların %80'inde iki taraflı işitme kaybı vardır.

İlk belirtiler arasında düşük sesleri veya fısıltıları tanıyamama yer alır. Hastalar erkek seslerini veya kelimelerdeki sesli harfleri duymakta zorluk çekerler. Tek kulaktaki işitme kaybı, örneğin telefon görüşmesi yaparken fark edilir.

Hastalar telefonu daha iyi duyabildikleri diğer kulaklarına götürmeye başlarlar.

Diğer belirtiler arasında rahatsız edici baş dönmesi, denge sorunları veya kulak çınlaması yer alır. Kulak çınlaması, kulaklarda sürekli bir ıslık, vurma, çınlama, uğultu veya tıslamadır. Otoskleroz hastalarının yarısına kadarı bu semptomdan muzdariptir.

Ayrıca okuyun: Tinnitusunen yaygın nedenlerinelerdir? Hepsini burada tek bir yerde bulabilirsinizBitkiler tinnitusa yardımcıolabilir mi yoksa sadece profesyonel tedavi mi?

Vertigo, yani baş dönmesi ve vertigo, yarım daire kanallarının etkilenmesiyle bağlantılı olarak ortaya çıkar. Yarım daire kanalları kokleanın yakınında bulunur ve onunla birlikte işitsel dengeleme organını oluşturur. Yarım daire kanalları vücudun dengesinden sorumludur.

Hastalığın olası belirtilerinin özeti:

• Önce bir kulakta ve vakaların %80'inde sonunda her iki kulakta olmak üzere kademeli işitme kaybı.
  • başlangıçta düşük tonlar ve fısıltılar
  • işitme bozukluğu - işitme kaybı hipoakuzi terimi altında da bulunabilir
• baş dönmesi, vertigo
• dengeyi sağlamada zorluk
• kulaklarda uğultu, ıslık sesi - tinnitus

Otoskleroz işitme hastalıklarından biridir. Bu nedenle teşhisi kulak burun boğaz (KBB) uzmanı bir doktor tarafından yapılır. İşitme organının tüm bölümlerindeki bozuklukları teşhis edebilecek alet ve ekipmanlara sahiptir.

Otoskopik muayene

İlk adım geleneksel otoskopik muayenedir. Doktor dış kulak bölgesini ince hunili ve ışıklı bir cihaz olan otoskop ile inceler. Otoskleroz kulağın derin yapılarında meydana geldiği için otoskopik muayene genellikle normaldir.

Schwartz işareti olarak adlandırılan kulak zarı boyunca kızarıklığın varlığı bir istisnadır. Bu işaret otosklerozlu tüm hastalarda mevcut olmayabilir ve bu nedenle önemli bir teşhis durumu değildir.

Odyometri

Odyometri geleneksel olarak otosklerozu da içeren işitme bozukluklarını teşhis etmek için kullanılır.

Odyometrik muayenenin sonucu bir odyogramdır. Odyogram, sesin yoğunluğunu (ses yüksekliği) ve hastanın duyması için gereken tonların frekansını gösteren bir eğridir. Sessiz bir odada, kulaklık takılarak incelenir. Bozukluk sadece bir kulakta olabileceğinden, her kulak ayrı ayrı incelenir.

Bir odyogram, hava iletim bozukluğunu algısal işitme kaybından ayırt edebilir.

Kemik iletimi iyi ve bozukluk hava iletimindeyse, bu bir iletim bozukluğudur. Bu, sesin orta kulaktan iç kulağa iletilmediği anlamına gelir. Bu nedenle, sorun orta kulaktadır ve iç kulak sağlamdır.

Hasta kemik ve hava kanallarından eşit derecede kötü işitiyorsa, bu bir algısal bozukluktur. Bu da bozukluğun iç kulakta olduğu anlamına gelir.

Otoskleroz tipik olarak düşük frekanslı iletim tipi işitme kaybı ile kendini gösterir. Odyogramda, 2.000 Hz civarındaki frekans bölgelerinde kemik iletim kusuru mevcuttur. Bu tanısal özelliğe Carhart çentiği adı verilir.

Odyogramın eğrisi, işitme kaybının derecesini belirlemek için kullanılabilir.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Uluslararası İşitme Kaybı Sınıflandırması geliştirmiştir:

1. hafif işitme kaybı - 26-40 dB
2. orta derecede işitme kaybı - 41-55 dB
3. orta derecede işitme kaybı - 56-70 dB
4. ileri derecede işitme kaybı - 71-90 dB
5. ileri derecede işitme kaybı - 91 dB'den fazla

Otosklerozun ilerleyişi odyogram ile de takip edilebilir. Hastalığın ilerleyişi işitme kaybının derecesi ve duyulan sesin frekansındaki değişim ile doğru orantılıdır. Başlangıçta düşük frekanslı tonların algılanmasında bozukluk vardır. Kemikler arasındaki eklemlerin sertleşmesine bağlı olarak iletkenliğin bozulduğu aşamalarda bozukluk tüm ve yüksek frekansların algılanmasında kendini gösterir.

Zaman içinde otosklerotik hastaların %10'unda koklear lezyonlar (iç kulakta - kokleada hasar) da gelişir. Yaygın koklear tutulum, odyogramda tüm frekanslarda karışık işitme kaybı ile karakterizedir.

Timpanometri

Timpanometri, orta kulağın durumunu ve özellikle akustik enerjinin iletimini araştırır. Kulak zarı ve orta kulak kemiklerinin hareketliliğine odaklanır. Ölçüm, kulak kanalındaki hava basıncındaki değişiklikler prensibine göre çalışır.

Patolojik sonuç timpanogram eğrisinin düzleşmesidir. Bu sadece otosklerozun yüksek aşamalarında ortaya çıkar. Bu nedenle, erken otosklerozu olan hastalarda timpanogramlar genellikle normaldir.

Görüntüleme muayenesi

Yararlı bir inceleme, yüksek tanısal duyarlılığa ve özgüllüğe sahip olan yüksek çözünürlüklü BT taramasıdır. Bu inceleme, hastanın anatomisindeki anormallikleri ve ayrıca hastalığın ciddiyet derecesini ortaya çıkarabilir.

Otosklerozdaki BT bulguları kemikçiklerin kalınlığında ve orta kulak ve kulak zarı yapılarının boyutunda çeşitli anatomik anormallikleri içerir.

Yüksek çözünürlüklü BT, iç kulakta, yani kokleada bir bozukluğu da ortaya çıkarabilir. Kokleanın etkilenmesi, koklea etrafında demineralize bir alan olarak görülebilir - çift halka işareti.

Yüksek çözünürlüklü BT otoskleroz için cerrahi tedavinin planlanmasında da kullanılır.

İşitme kaybı aniden başlar ve giderek kötüleşir.

Otosklerozu olan birçok hasta erken evrelerde bunun farkına bile varmayabilir. Daha sonra, düşük tonları veya fısıltıları artık duyamadıklarını hissederler.

Hastalık ilerledikçe, yüksek frekanslı tonlar algılandığında bile işitme bozulur.

Otosklerozda ikincil hasar, iç kulak yapılarının - koklea - tutulmasıdır. Kokleada ortaya çıkan işitme hasarı, hem sensörinöral (algısal) hem de iletim tipi işitme kaybı olduğu için mikst olarak adlandırılır. 10 hastadan 1'ini etkiler.

Hastalığın prognozu olumsuzdur.

Ne yazık ki hastalığın ilerlemesini yavaşlatacak veya durduracak bilinen bir tedavi yoktur. Bazı hastalarda diğer kulağa uzanan ilerleyici işitme kaybı görülür.

Cerrahi tedavi ile bile otoskleroz tedavi edilemez. Vakaların %90'ında işitme düzelir ve hastaların yarısında kulak çınlaması kaybolur.