Miyastenia gravis tedavisi: ilaçlar ve diğer önlemler

Kolinesteraz inhibitörleri ve immünosupresanlar myastenia gravis tedavisinin temelini oluşturur. Bunlar, vücudun kendi dokularına yönelik reaksiyonlar da dahil olmak üzere bağışıklık reaksiyonlarını baskılayan ilaçlardır.

Hastalığın belirtileri bu temel tedavilere dirençliyse veya durum acilse (örneğin, miyastenik kriz), plazmaferez veya intravenöz immünoglobulinler kullanılabilir.

MG tedavisinin dört prensibi:

1. Semptomatik tedavi

Asetilkolinesteraz inhibitörleri, enzimatik bozulmasını önleyerek nöromüsküler diskteki asetalkolin seviyesini artırır. Örneğin neostigmin veya piridostigmin gibi preparatlar kullanılır.

Piridostigmin bromür daha uzun süreli olduğu için etki açısından daha iyidir.

Bazı hastalar bu ilaçla tedavi edildiğinde mide ve bağırsak rahatsızlığı yaşayabilir. Bunun nedeni bromüre karşı intoleranstır. Bu durumda tedavi ambenonyum klorür ile değiştirilebilir.

Anti-MuSK antikorları pozitif olan hastalar bu ilaçlara zayıf tepki verirler ve bu nedenle daha yüksek dozlar da gereklidir.

2. İmmünsüpresif tedavi

Bu ilaçlar vücuttaki bağışıklık süreçlerini baskılar. Piridostigmin ile tedaviden sonra semptomatik kalan hastalarda endikedir.

Glukokortikoidler (prednizon, prednizolon ve metilprednizolon) ve azatioprin bu hastalığın tedavisinde kullanılan ilk basamak immünosupresanlardır.

İkinci basamak ilaçlar siklosporin, metotreksat, mikofenolat, siklofosfamid ve takrolimus olup hastanın tedaviye yanıt vermemesi veya birinci basamak ilaçlara karşı intolerans gibi tedaviye kontrendikasyonları olması durumunda kullanılırlar.

Son zamanlarda, dirençli MG tedavisi için rituximab ve eculizumab gibi çeşitli monoklonal antikorlar geliştirilmiştir.

3. İntravenöz immünoglobulinler (IVIG) ve plazmaferez

IVIG'ler, ana etken maddesi IgG antikorları olan ilaçlardır. Bu IgG antikorları, "zararlı" otoantikorların artık bağlanamadığı reseptörleri işgal eder.

Böylece, özellikle akut fazda, örneğin bir miyastenik krizde, hastalığın semptomlarını hızla hafifletirler.

Plazmaferez, kan plazmasının kan hücrelerinden ayrıldığı ve daha sonra 'saflaştırıldığı' bir tedavi yöntemidir. Plazma, otoantikorlar içerir ve böylece hastanın vücudundan nispeten hızlı ve etkili bir şekilde elimine edilir.

Bir plazmaferezde yaklaşık 3-5 litre plazma filtrelenir ve otoantikorların yaklaşık %70'i uzaklaştırılır.

Bu tür bir tedavi, ameliyattan önce hastayı daha iyi stabilize etmek için perioperatif dönemde bir hazırlık olarak önerilmektedir.

Aynı zamanda ani miyastenik krizde de uygulanan bir tedavidir. Özellikle immünosupresanlara dirençli hastalarda kullanılır.

4. Timektomi

Bu, bir timomanın hastanın göğüs boşluğundan çıkarıldığı cerrahi bir prosedürdür.

MG ve timoma arasında kanıtlanmış bir ilişki olduğu durumlarda, AChR'ye karşı negatif antikorları olan timomatöz olmayan MG durumunda, özellikle 15 ila 50 yaş arası hastalarda ve seronegatif timomatöz olmayan MG durumunda endikedir.