ALS nasıl tedavi edilir? Yeni gelişmeler var mı? Kapsamlı bakım önemlidir

ALS hastalarının yönetimi, çeşitli tıbbi disiplinlerin işbirliğine ve özellikle palyatif bakımın desteğine dayanmaktadır.

Hastalık tedavi edilemez olmasına ve başlangıcından bu yana sürekli ilerlemesine rağmen, bazı semptomları tıbbi olarak baskılanabilir.

Bu tür semptomatik ve palyatif tedavinin amacı, hastaların mümkün olan en iyi yaşam kalitesini ve kendi kendine yeterliliğini mümkün olduğunca uzun süre korumaktır.

Şu ana kadar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilen tek ilaç riluzol'dür.

Bu ilaç sinir uçlarından toksik glutamat salınımını sınırlar.

Günde iki kez 50 mg dozunda uygulanır. Bazı çalışmalar düzenli kullanımın hastaların ömrünü 3-6 ay uzatabildiğini göstermiştir.

Diğer tedavi yöntemlerinin etkinliği üzerine devam eden çalışmalar ne yazık ki istenen başarıyı sağlayamamıştır.

Büyüme faktörlerinin etkisine büyük umut bağlanmıştır, ancak motonöronlar alanında bunların biyoyararlanımı çok düşüktür.

SOD1 geni ile çalışacak gen terapisi halen klinik deneyler aşamasındadır.

Kök hücre nakli tedavileri, özellikle embriyonik, nöronal ve kemik iliği kök hücre tedavileri, halen laboratuvar fare modellerinde test edilmektedir.

Şimdiye kadar bu deneysel tedavilerin hiçbiri bir ALS hastasına başarıyla uygulanmamıştır.

Bununla birlikte, yeterli beslenmenin hasta prognozunu iyileştirmede çok önemli bir faktör olduğu kanıtlanmıştır. Yutma bozuklukları ve atrofik dilleri olan hastalar, özellikle kas atrofisi ve katabolizma mevcut olduğunda, istenen vücut ağırlığını korumakta zorlanırlar.

Sıvı formda verilen iyi kaliteli protein kaynağı en önemli unsur olarak kabul edilir.

Hastalığın ilerlemesi ve yutkunamama ile birlikte perkütan endoskopik gastrostomi yapılması gerekir. Bu kanal aracılığıyla beslenme doğrudan hastanın midesine verilir. Ağız boşluğu ve yemek borusu bypass edilir, ancak mide ve bağırsaklar işlevlerini korur.

Bu, hastalığın ilerlemesini hızlandırabilecek yetersiz beslenme ve malnütrisyonu önlemenin en etkili yoludur.

Semptomatik tedavi çeşitli sistemleri hedef alır:

• Balgam söktürmeyi iyileştirmek için mukolitikler uygulayarak solunumu kolaylaştırmak
• kabızlık tedavisi
• antiepileptik ilaçlarla fasikülasyonun giderilmesi
• myorelaxation ile ağrılı kas spazmlarını azaltmak
• analjezikler, non-steroidal antiflojistik veya opioidlerle ağrı yönetimi
• solunum güçlüğü çeken hastalara evde pozitif basınçlı ventilasyon ile yardımcı olunur
• hasta ve ailesi için psikolojik destek