Amiloidoz tedavisi: ilaçlar, kemoterapiden transplantasyona

Amiloidozu tedavi eden spesifik bir ilaç henüz bilinmemektedir.

Farklı nedenleri olan çeşitli amiloidoz türleri olduğundan, bu durumun tedavisi bile çeşitli olacaktır.

Hastalığın tedavisi, amiloid proteininin daha fazla üretilmesini ve dolayısıyla organ hasarını önleyerek hastalığın semptomlarını azaltmak ve hafifletmektir.

Kemoterapi

AL amiloidozu bazı kanserlerle aynı veya benzer ilaçlarla tedavi edilir. Tedavinin amacı anormal hücrelerin büyümesini durdurmak ve amiloid oluşumuna yol açan proteini üreten plazma hücrelerinin klonunu ortadan kaldırmaktır.

Bu nedenle tedavi, hastalığın tamamen gerilemesiyle sonuçlanır. Amiloid üretimi ve depolanması durursa, vücut organlarda biriken fazla amiloidden tamamen kurtulabilir.

Bu şekilde, henüz kalıcı olarak hasar görmemiş organlar kurtarılabilir.

Transplantasyon

Kemoterapi, tedavinin etkisini artırmak için genellikle otolog hematopoetik hücre nakli ile birleştirilir.

Bu prosedür, hastanın kendi kök hücrelerinin bir damar yoluyla kandan toplanmasını ve kısa bir süre için saklanmasını içerir. Bu süre zarfında hasta yüksek dozda kemoterapi alır

Kök hücreler daha sonra bir damar yoluyla hastanın vücuduna geri gönderilir.

Nakil yalnızca, özellikle kalp olmak üzere ciddi organ hasarı olmayan hastalar için uygundur.

Destekleyici tedavi

Destekleyici tedavi, uygun tedavinin önemli bir parçasıdır ve organ hasarından kaynaklanan semptomları hafifletir.

Böbrekler hasar gördüğünde ve nefrotik sendrom (çok miktarda protein idrara çıkarma) geliştiğinde, tuz ve sıvı kısıtlaması, diüretikler (idrar söktürücüler), albümin replasmanı ve amiloidozun gerilemesi durumunda böbrek nakli önerilir.

Böbrek nakli için uygun aday olmayan hastalarda diyaliz bir seçenektir.

Diyaliz, kandaki tüm metabolik atıkları, tuzları ve sıvıları periyodik olarak filtreleyen bir makine kullanır.

Bu şekilde böbreklerin işlevini yerine getirir.

Kalp hasarı ve ardından kalp yetmezliği durumunda, diüretikler ve aldosteron antagonistleri ile tedavi uygulanır.

Ciddi kalp ritmi bozuklukları (aritmiler), örneğin amiodaron uygulanarak tedavi edilir. Digoksin bu durumda uygun değildir. Kalp ritmi düzeltilmezse, cerrahi kalp pili nakli endikedir.

Ciddi ancak izole kalp hasarı olan hastalarda kalp transplantasyonunun düşünülmesi uygundur.

Bazı amiloid türleri karaciğerde oluşur, bu nedenle karaciğer nakli bu üretimi durdurabilir.